Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы кт

Пациентка 52 лет, биопсии не было, пройдено 9 курсов химиотерапии.

Множественная нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы, желудка и 12-перстной кишки с метастазами печени.

Ср, 19/08/2015 — 21:38

#1

ЛГ аватар

Не на сайте

Был на сайте: 2 года 9 месяцев назад

Зарегистрирован: 06.01.2010 — 12:31

Публикации: 3524

Эх, неужели так сложно или непонятно? surprise Какие мысли, коллеги?

Ср, 19/08/2015 — 23:09

#2

Миргалина аватар

Не на сайте

Был на сайте: 2 дня 19 часов назад

Зарегистрирован: 06.08.2015 — 20:04

Публикации: 2411

ЛГ! Здравствуйте! Давно Вас не было. Тонус упал. А по поводу случая: мы ж привыкли всё от Вас на блюдечке с голубой каёмочкой. Вот ждём. Мысль пока одна  (дилетантскаяblush)-не помогла химиотерапия. Росло, растёт, и будет расти.

Чт, 20/08/2015 — 00:34

#3

Марина Сергеевна аватар

Не на сайте

Был на сайте: 5 дней 22 часа назад

Зарегистрирован: 26.04.2011 — 11:56

Публикации: 988

Елки- моталки…

Видимо ни лабораторной ни гистологической верификации и делать не пытались? Ни до ни после химии?

«There is no teacher, who can teach us anything new. He just can help us to remember the things we always knew» (c) Enigma.

Чт, 20/08/2015 — 01:47

#4

ЛГ аватар

Не на сайте

Был на сайте: 2 года 9 месяцев назад

Зарегистрирован: 06.01.2010 — 12:31

Публикации: 3524

Здравствуйте!) Верно, Миргалина, не помогла, поскольку лечили аденокарциному, а ее тут нет в помине.

Именно, Марина Сергеевна. 9 курсов химии не по адресу. Несколько гиперваскулярных образований железы, 12-перстной кишки и желудка — вероятно, нейроэндокринные опухоли + метастазы в печень. 

Чт, 20/08/2015 — 21:10

#5

Миргалина аватар

Не на сайте

Был на сайте: 2 дня 19 часов назад

Зарегистрирован: 06.08.2015 — 20:04

Публикации: 2411

ЛГ, спасибо большое за блюдечко. Честно говоря забеспокоилась, что Вас долго не было. Теперь всё спокойно на Гаити.smiley

Чт, 20/08/2015 — 21:57

#6

ЛГ аватар

Не на сайте

Был на сайте: 2 года 9 месяцев назад

Зарегистрирован: 06.01.2010 — 12:31

Публикации: 3524

Сб, 22/08/2015 — 19:41

#7

Марина Сергеевна аватар

Не на сайте

Был на сайте: 5 дней 22 часа назад

Зарегистрирован: 26.04.2011 — 11:56

Публикации: 988

ЛГ wrote:

Именно, Марина Сергеевна. 9 курсов химии не по адресу. Несколько гиперваскулярных образований железы, 12-перстной кишки и желудка — вероятно, нейроэндокринные опухоли + метастазы в печень. 

Вот мне интересно бывает — как же такое допустить смогли! 9 циклов… застрелится…

«There is no teacher, who can teach us anything new. He just can help us to remember the things we always knew» (c) Enigma.

Сб, 22/08/2015 — 20:31

#8

ЛГ аватар

Не на сайте

Был на сайте: 2 года 9 месяцев назад

Зарегистрирован: 06.01.2010 — 12:31

Публикации: 3524

Потому что (наверное?) нет приказа об обязательной гистологической верификации опухолей ДО назначения лечения, да и химия в РФ бесплатная. 

Сб, 22/08/2015 — 20:56

#9

ЛГ аватар

Не на сайте

Был на сайте: 2 года 9 месяцев назад

Зарегистрирован: 06.01.2010 — 12:31

Публикации: 3524

По ИХГ — нейроэндокринная опухоль подтверждена.

Пнд, 24/08/2015 — 15:15

#10

Марина Сергеевна аватар

Не на сайте

Был на сайте: 5 дней 22 часа назад

Зарегистрирован: 26.04.2011 — 11:56

Публикации: 988

ЛГ wrote:

Потому что (наверное?) нет приказа об обязательной гистологической верификации опухолей ДО назначения лечения, да и химия в РФ бесплатная. 

Да… вот не знаю насчет бесплатности. Но 9 циклов- это достаточно долгое лечение. И между ними контроли должны быть. Все в одном месте были что-ли?

«There is no teacher, who can teach us anything new. He just can help us to remember the things we always knew» (c) Enigma.

Пнд, 24/08/2015 — 20:12

#11

ЛГ аватар

Не на сайте

Был на сайте: 2 года 9 месяцев назад

Зарегистрирован: 06.01.2010 — 12:31

Публикации: 3524

Ср, 26/08/2015 — 17:57

#12

А. Горюнов аватар

Не на сайте

Был на сайте: 2 часа 2 минуты назад

Зарегистрирован: 07.10.2012 — 12:12

Публикации: 2280

ЛГ wrote:

По ИХГ — нейроэндокринная опухоль подтверждена.

Интересное и поучительное наблюдение. Спасибо!

Анатолий Петрович

Сб, 21/11/2015 — 12:23

#13

Вячеслав аватар

Не на сайте

Был на сайте: 3 года 2 месяцев назад

Зарегистрирован: 01.04.2010 — 19:56

Публикации: 209

  Спасибо ЛГ — всё разложили, но прошу пояснить: что за образование печени, указанное на картинке? Спасибо.

Приложения: 

snimok.jpg

Сб, 21/11/2015 — 23:04

#14

ЛГ аватар

Не на сайте

Был на сайте: 2 года 9 месяцев назад

Зарегистрирован: 06.01.2010 — 12:31

Публикации: 3524

Не знаю, какое-то образование печени, отличающееся от остальных метастазов. На фоне проведенной химиотерапии, это может быть каким угодно образованием с посттерапевтическими измеенениями.

Источник

  • НЭО поджелудочной железы (ПЖ)- редкие заболевания, заболеваемость составляет 1 случай на 100000 в год, что составляет 1-4% от всех значимых новообразований ПЖ
  • Большинство НЭО поджелудочной железы являются спорадическими, но более 10% являются частью синдрома множественной эндокринной нэоплазии 1 типа, синдрома Гиппеля- Линдау, нейрофиброматоза и туберозного склероза
  • НЭО ПЖ возникают из островкового аппарата клеток поджелудочной железы и могут не секретировать активные гормонально активные вещества и могут быть классифицированы как функционально активные, так и гормонально неактивные.
  • Функционирующие опухоли обычно выявляются на ранней стадии, благодаря продукции гормонов
  • Недавние исследования предполагают, что нефункциональные опухоли диагностируются или случайно или очень поздно по неспецифическим симптомам, вызванным локальным и отдаленным действием опухолевой массы
  • Традиционное разделение на функционально активные и неактивные не имеет клинического значения, так как не ассоциировано с прогнозом и вариантами лечения
  • Клинически значимым является классификация ВОЗ от 2010 года для гастоэнтеропанкреатических опухолей. В соответствии с ней опухоли классифицирутся так
    • G1 <2 митозов на 10 полей зрения микроскопа с высоким разрешением (2 мм2) и индекс Ki-67 <3%
    • G2 2-20 митозов на 10 полей зрения микроскопа с высоким разрешением (2 мм2) и индекс Ki-67 3-20%
    • G3 >20 митозов на 10 полей зрения микроскопа с высоким разрешением (2 мм2) и/или индекс Ki-67 >20%
  • Опухоли, соответствующие G1-G2 называют нейроэндокринными опухолями (НЭО), в то время как G3 называют нейроэндокринными карциномами (НЭК)
  • Дифференциальная диагностика НЭО и НЭК крайне важна в силу различной тактики ведения
Читайте также:  Функция головы поджелудочной железы

Хирургическое лечение нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы

НЭО низкого риска

  • Опухоли имеют доброкачественную природу в 10-40% и большинство из них- инсулиномы
  • Если опухоль однородная и удобна для осуществления доступа, то предпочтительно выбирать резекцию или энуклеацию
  • Последние исследования показали важность интраоперационной двупальцевой пальпации и интраоперационного УЗИ (ИУЗИ)
  • ИУЗИ помогает выявить связи опухолевых очагов, васкуляризацию ПЖ и визуализировать главный проток ПЖ, а также этот метод позволяет выбрать между энуклеацией и резекцией
  • Когда опухоль расположена дальше 2-3 мм от протока ПЖ предпочтительно выбрать энуклеацию
  • В то же время преоперационное окрашивание опухоли в головке или хвосте ПЖ, вероятно, лучшая альтернатива интраоперационной визуализации, особенно, если дело касается лапароскопического доступа
  • При энуклеации опухоль аккуратно отделяется от окружающих тканей после чего дренаж может быть помещен в область проведенного вмешательства
  • В качестве альтернативы, при невозможности проведения энуклеации, может быть проведена резекция среднего сегмента ПЖ в качестве паренхима- сохраняющей техники
  • Такие органсохраняющие операции являются безопасными и имеют низкий риск заболеваемости и смертности
  • У паренхима- сохраняющих операций все же более высокая частота заболеваемости (76%) и развития свищей (69%) в сравнении со стандартной резекцией (58% и 42% соответственно), в то же время пациенты выигрывают благодаря сохранению эндо- и экзокринной функции (нарушение функции при органсохраняющей операции развивается в 3-5%, а при стандартной резекции в 21-32% случаев)
    • В то же время должно быть очевидно, что выбор органсохраняющей операции вместо стандартной резекции целессобразен только в случае отсутствия повышения рисков послеоперационной выживаемости
  • Лапараскопический доступ кажется идеальным при инсулиномах, которые, как правило, доброкачественные. Этот доступ имеет низкие риски осложнений и смертности
    • В то же время, в силу сложности преоперационной верификации природы и инвазии опухоли, лапароскопический доступ часто переводится в открытый
  • За последнее время, робот- ассистируемые малоинвазивные операции ПЖ более приоритетны в сравнении с лапароскопическими, так как частота переходов на открытый доступ снижается с 16% до 0% без увеличения часоты осложнений
  • Роботу присущи недостатки:
    • отсутствие тактильной чувствительности
    • требуется длительная подготовка специалистов
    • высокая стоимость
  • Наличие опухоли с высокой вероятностью злокачественной или вросшей в проток ПЖ или сосуды, открытый доступ рекомендуется в качестве метода выбора
  • Открытым остается вопрос лифодиссекции при хирургии НЭО
  • При НЭО с низким риском помимо инсулином последние данные свидетельствуют о интактности лимфоузлов до 23% случаев с более коротким периодом без заболевания (в среднем 4,5 года против 14,6 лет, P<0.0001)
  • Более частые метастазы в лимфоузлы наблюдаются при
    • диаметре опухоли >15 мм
    • локализации в головке ПЖ
    • опухоли G3
    • врастании в лимфатические сосуды
  • Рекомендуется всегда проводить лимфодиссекцию при НЭК

НЭО высокого риска

При раннем выявлении и локальном росте

  • Цель хирургического лечения в этом случае- радикальное удаление опухоли для предотвращения метастазирования и дальнейших рецидивов
  • В данном случае следует осуществлять частичную панкреатодуоденэктомию или дистальную резекцию ПЖ
  • Выживаемость после резекции составляет в среднем 114 месяцев против 35 месяцев у людей с наличием показаний, но которым она не была проведена (P<0,0001)
  • Резекция увеличивает выживаемость даже в условиях наличия отдаленных метастазов (60 месяцев против 31 месяца, P=0,01)
  • Кроме того, резекция помогает снизить риск метахронных метастазов в печень
  • У пациентов с гастриномой после резекции метастазы в печень развивались реже (5%), чем у пациентов, которым не проводилась резекция (29%)
  • При опухолях с локальной инвазией необходимо выполнять агрессивное хирургическое вмешательство, если это технически выполнимо
  • Получение информации о гистологии опухоли до хирургического лечения может помочь определить верный объем вмешательства
Читайте также:  Вред козьего молока на поджелудочную железу

Рецидивы НЭО и метастазы

  • Чаще всего при НЭО имеются метастазы в печень (60%)
  • Только у небольшой части пациентов технически и/или онкологически возможно провести радикальную резекцию
  • Наличие как синхронных, так и метахронных метастазов не является противопоказанием для проведения резекции НЭО
  • Остается неясным когда должна быть удалена основная опухоль при невозможности удаления метастазов
  • При метастазах в печень пятилетняя выживаемость значительно выше (72% против 25%) и более длинная продолжительность жизни поле операции (96 месяцев против 20 месяцев без операции)
  • При метастазах в 2 доли печени при НЭО резекция может быть проведена безопасно в 2 этапа у некоторых пациентов
  • В качестве паллиативного подхода хирургическое уменьшение клеточной массы показало большую эффектвность в сравнении с трансартериальной эмболизацией
  • Один из новейших методов для применения при диссиминированном раке печени является селективная внутренняя радиотерапия (СВР) меченными Иттрием-90 стеклянными микросферами. Эта радиоэмболизационная терапия особенно эффективна при метастазах колоректального рака и НЭО
  • Для успешного лечения НЭО требуется мультидисциплинарный подход для максимального снижения массы опухоли
  • В частности, хирургическое лечение может быть дополнено такими методами как радиочастотная абляция или транс- катетеральная артериальная эмболизация
  • Эти опухоли часто рецидивируют, для раннего выявления рецидива НЭО может помочь ПЭТ-КТ с галлий-68 DOTATATE
  • НЭО с индексом Ki-67 более 5%, метастазами в лимфоузлы, размером опухоли более 4 см ассоциирована с наивысшим риском рецидива

Поздно выявленные НЭО

  • Эти опухоли ассоциированы с высоким индексом Ki-67, частым рецидивированием и низкой выживаемостью
  • Хирургическое лечение в этом случае стоит выполнять только при технической возможности радикального удаления опухоли, так как при низкодифференцированных НЭК снижение массы опухоли роли не играет
  • Таргетированна терапия (ингибиторы рецепторов VEGF и mTOR и т.п.) может помочь для достижения большего эффекта от химиотерапии

Прогноз

  • В целом для НЭО 5-ти и 10-ти летняя выживаемость составляет 65% и 45% соответственно
  • Дифференцировка опухоли играет важнейшую прогностическую роль, для опухолей G3 выживаемость составляет менее 30%
  • Возраст <55 лет и отсутствие отдаленных метастазов позитивно влияют на прогноз
  • Bilimoria и коллеги разработали прогностическую шкалу с использованием вышеуказанных параметров. Шкала включает степени от 1 до 3
    • Возраст <55 лет= 0 баллов, 55-72 года=1 балл, >75 лет=2 баллам
    • Дифференцировка хорошо/средне=0 баллов, низко=1 баллу
    • Метастазы нет=0 баллов, печень= 1 балл, отдаленные= 3 баллам
      • 1 степень соответствует 0 баллов (5-ти летнаяя выживаемость 76,9%)
      • 2 степень соответствует 1-2 баллов (5-ти летнаяя выживаемость 50,9%)
      • 3 степень соответствует >2 баллов (5-ти летнаяя выживаемость 35,7%)
  • Шкала разработана ретроспективным методом и требует оценки значимости в проспективном исследовании

Tags: грязи, нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы, редкое заболевание, туберозный склероз, хирургическое лечение

Навигация по записям

Источник

Данный вид опухолей происходит из эндокринных клеток, которые расположены по всему пищеварительному тракту, но и в других органах человеческого организма они также могут появиться.

Нейроэндокринные образования поджелудочной часто называют опухолями островковых клеток. Рассмотрим их симптомы, причины появления и методы лечения.

Основные понятия

Существует 2 вида клеток в поджелудочной железе:

  1. Эндокринные. Они осуществляют выработку гормонов, а также инсулина, который осуществляет контроль глюкозы в организме. Клетки сгруппированы вместе во всех островках поджелудочной, в связи, с чем они получили название — островковые клетки или островки Лангерганса. Образовавшиеся в этих клетках опухоли получили название — нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы.
  2. Экзокринные. Они осуществляют выработку ферментов, которые поступают в кишечник, помогая организму переваривать пищу.

Нейроэндокринные опухоли или НЭО подразделяются на доброкачественные новообразования и злокачественные, которые вызывают эндокринный рак поджелудочной или Инсулиному.

Эта патология поражает обычно желудочно-кишечную систему, поджелудочную железу и легкие. НЭО развиваются при бесконтрольном делении нейроэндокринные клеток, что способствует образованию патологической ткани.

Распознать на ранних этапах нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы достаточно сложно, в связи с отсутствием на первоначальном этапе выраженных симптомов.

Классификация нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы

Принято отличать НЭО по месту их локализации. Если новообразование возникло в пищеварительной системе, то диагностировать ее в начале развития сложно, пока НЭО прорастают в другие органы.

Чаще всех встречаются следующие виды нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы:

  • инсулиномы;
  • гастриномы;
  • глюкагономы;
  • випомы.

Инсулинома — эндокринная опухоль, образующаяся в клетках, которые вырабатывают инсулин. Инсулин способствует перемещению глюкозы к клеткам. Инсулиномы растут медленно и редко прорастают в иные органы. Эти новообразования чаще всего доброкачественные.

 Часто при инсулиноме развивается гипогликемиз — понижение уровня глюкозы в крови. Данное заболевание протекает со следующими симптомами:

  • обильная потливость;
  • жар;
  • озноб;
  • бледность кожных покровов;
  • расстройство сознания.

 Для диагностики заболевания на голодный желудок берут анализы крови на определение глюкозы, проинсулина, C-пептида и инсулина. Повышение показателей C-пептида и проинсулина свидетельствует об избыточном содержании инсулина.

Гастринома — опухоль, образующаяся в клетках, которые вырабатывают гастрин. Гастрин — это гормон, вызывающий выход желудочной кислоты, под воздействием которого происходит переваривание пищи. При этой патологии повышается секреция соляной кислоты в желудке, в связи с чем возникают:

  • язва двенадцатиперстной кишки, сопровождающаяся диареей;
  • болевой синдром в животе;
  • послеоперационная пептическая ульцерация;
  • желудочно-пищеводный рефлюкс;
  • язвы тощей кишки;
  • диарея;
  • язва желудка;
  • множественная ульцерация.
Читайте также:  Чем востоновить поджелудочную железу

Под воздействием гастрина возникают опухоли, которые чаще всего локализуются в головке поджелудочной или двенадцатиперстной кишке больного. При росте доброкачественная опухоль перерождается в рак. При гастриноме возникают следующие признаки:

  1. Нетипичная локализация и большое количество язв, которые не поддаются лечению или пробы на Helicobacter pylori у больного с язвами отрицательны.
  2. Возникновение гастриномы вследствие патологических изменений, происходящих в других органах, включая новообразования. В этом случае у человека наблюдают множественную эндокринную неоплазию.

 Глюкагонома – образование, появляющееся в клетках, вырабатывающих глюкагон. Эта разновидность новообразований часто наблюдается в хвосте железы и является злокачественным образованием. Развитие данной патологии может спровоцировать:

  • диарею;
  • снижение железа в крови;
  • красные высыпания на теле или некролитическую миграционную эритему, после исчезновения пятна на этом месте появляется гиперпигментация;
  • диабет;
  • снижение веса;
  • повышение свёртываемости крови.

Страшный диагноз — рак врачи ставят, если в крови повышается содержание глюкагона, и присутствуют другие явственные признаки этого заболевания.

Випома — опухоль, развивающаяся в клетках, которые вырабатывают вазоактивный кишечный пептид (ВИП). Иное название болезни — Вернера-Моррисона или панкреатическая холера.

При випоме происходит высвобождение белка ВИП, что вызывает у пациента состояние, которое напоминает холеру:

  • происходит значительная потеря воды, калия и хлоридов;
  • диарея;
  • обезвоживание организма, сопровождающееся жаждой, меньшим количеством отходящей мочи, сухостью во рту, головными болями, частыми головокружениями и хронической усталостью.
  • снижение веса;
  • судороги, боли в животе.

Чтобы диагностировать это заболевание измеряют количества ВИП в крови.

Соматостатинома – вид опухолей, секретирующих в избыточном количестве соматостатин. Для этого заболевания характерны:

  • желчнокаменная болезнь;
  • диабет, сопровождающийся сухостью кожных покровов, пересыханием слизистой в полости рта, внезапным приступом голода, сильной слабостью;
  • диарея;
  • в стуле, присутствует много жира, который издает неприятный запах;
  • желтизна склер;
  • снижение веса, без каких-либо причин.

Соматостатинома прекрасно визуализируется при радионуклидном сканировании.

Симптомы

Для всех НЭО характерны общие симптомы. Рассмотрим наиболее частые признаки проявления болезни:

  1. Диарея.
  2. Неустойчивый стул.
  3. В животе больной ощущает мешающий комок.
  4. Боли в животе, отдающие в спину.
  5. Пожелтение склер.

Диагностика опухолей

Большая нейроэндокринная опухоль(стрелки) поджелудочной железы

Чтобы своевременно диагностировать нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы проводят, комплектую диагностику:

  1. Больного осматривают, врач изучает историю его болезни.
  2. Назначают биохимию крови для определения уровня сахара.
  3. Проводят тест на хромогранин А в крови. Увеличение этого показателя и других гормонов (гастрин, инсулин, глюкагон) свидетельствуют об опухоли поджелудочной.
  4. КТ и МРТ.
  5. Осуществляют радионуклидное сканирование, для обнаружения маленьких опухолей железы. Этот метод получил название — сканирование октреотида и SRS.
  6. Назначают эндоскопическое УЗИ.
  7. При наличии показаний осуществляют эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию (ЭРХПГ).
  8. Иногда врачи прибегают к лапаротомии, во время которой хирург берет небольшие частицы тканей для постановки окончательного анализа.
  9. Биопсия.
  10. Сканирование костей
  11. Проводится ангиограмма, которая дает возможность исследовать кровеносные артерии. При ангиограмме вводят контраст в вену, затем при помощи рентгена изучают наличие новообразований.
  12. Интраоперационное УЗИ. Это исследование проводят во время операции, чтобы детально изучить орган брюшной полости. Визуализация при интраоперационном УЗИ намного превосходит традиционный метод исследования.

Лечение НЕО

Обычно при лечении опухоли поджелудочной железы показано хирургическое вмешательство (гастрэктомия).

Но этот вид лечения затруднен из-за множественности образований, которые могут быть не только злокачественными, но и доброкачественными. Иногда объем хирургического вмешательства сложно предсказать, и хирурги обнаруживают новообразования, приступив к операции.

Своевременно распознать симптомы опухоли поджелудочной железы и начать лечение, может только опытный специалист.

Химиотерапия назначается больному, если новообразование стремительно увеличивается в размерах, а степень ее дифференцирования низкий. При химиотерапии применяют следующие медикаментозные средства:

  • хлорозотоцин;
  • 5-фторурацил;
  • стрептозоцин;
  • эпирубицин;
  • доксорубицин;
  • инъекции аналога соматостина (гормонотерапия).

Вышеуказанные средства применяют комбинированно, а схема лечения больного строго индивидуальна, опираясь на рекомендации, которые приведены онкологических справочниках.

Правда, эффективность химиотерапии довольно низкая и оказывает положительное влияние на 15–20% больных. При положительном результате химиотерапии, которая проводится курсами, больной, может прожить после постановки диагноза от 2 до 9 лет.

Кроме, химиотерапии проводится симптоматическое лечение больных, для облегчения их физического состояния. При терапии используют ряд лекарственных препаратов:

  • омепразол;
  • рабепразол;
  • эзомепразол;
  • ранитидин;
  • фамоцидин.

Если продолжительное лечение с помощью химиотерапии не дало положительного результата, то встает вопрос об операции.

В наши дни применяют новый способ лечения злокачественных НЭО при помощи радионуклидной терапии.

Стоит отметить, что большинство практических врачей в области клинической медицины склонны заблуждаться при постановке диагноза. Так, например, бытует убеждение, что эндокринные патологии редкость в наши дни. Часто врачи не подозревают, что обыкновенные кишечные расстройства могут иметь какую-то связь с НЭО, поэтому злокачественное образование беспрепятственно развивается в организме, пока не становится, слишком поздно.

Многие пациенты считают, что успешное лечение опухоли поджелудочной железы проводят только за границей, например, в Израиле. Но российская практика доказала, успешность лечения НЭО в России, которое нисколько не уступает мастерству зарубежных коллег.

Источник