Нейроэндокринной карциномы поджелудочной железы

Данный вид опухолей происходит из эндокринных клеток, которые расположены по всему пищеварительному тракту, но и в других органах человеческого организма они также могут появиться.

Нейроэндокринные образования поджелудочной часто называют опухолями островковых клеток. Рассмотрим их симптомы, причины появления и методы лечения.

Основные понятия

Существует 2 вида клеток в поджелудочной железе:

1. Эндокринные. Они осуществляют выработку гормонов, а также инсулина, который осуществляет контроль глюкозы в организме. Клетки сгруппированы вместе во всех островках поджелудочной, в связи, с чем они получили название — островковые клетки или островки Лангерганса. Образовавшиеся в этих клетках опухоли получили название — нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы.
2. Экзокринные. Они осуществляют выработку ферментов, которые поступают в кишечник, помогая организму переваривать пищу.

Нейроэндокринные опухоли или НЭО подразделяются на доброкачественные новообразования и злокачественные, которые вызывают эндокринный рак поджелудочной или Инсулиному.

Эта патология поражает обычно желудочно-кишечную систему, поджелудочную железу и легкие. НЭО развиваются при бесконтрольном делении нейроэндокринные клеток, что способствует образованию патологической ткани.

Распознать на ранних этапах нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы достаточно сложно, в связи с отсутствием на первоначальном этапе выраженных симптомов.

Классификация нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы

Принято отличать НЭО по месту их локализации. Если новообразование возникло в пищеварительной системе, то диагностировать ее в начале развития сложно, пока НЭО прорастают в другие органы.

Чаще всех встречаются следующие виды нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы:

• инсулиномы;
• гастриномы;
• глюкагономы;
• випомы.

Инсулинома — эндокринная опухоль, образующаяся в клетках, которые вырабатывают инсулин. Инсулин способствует перемещению глюкозы к клеткам. Инсулиномы растут медленно и редко прорастают в иные органы. Эти новообразования чаще всего доброкачественные.

 Часто при инсулиноме развивается гипогликемиз — понижение уровня глюкозы в крови. Данное заболевание протекает со следующими симптомами:

• обильная потливость;
• жар;
• озноб;
• бледность кожных покровов;
• расстройство сознания.

 Для диагностики заболевания на голодный желудок берут анализы крови на определение глюкозы, проинсулина, C-пептида и инсулина. Повышение показателей C-пептида и проинсулина свидетельствует об избыточном содержании инсулина.

Гастринома — опухоль, образующаяся в клетках, которые вырабатывают гастрин. Гастрин — это гормон, вызывающий выход желудочной кислоты, под воздействием которого происходит переваривание пищи. При этой патологии повышается секреция соляной кислоты в желудке, в связи с чем возникают:

• язва двенадцатиперстной кишки, сопровождающаяся диареей;
• болевой синдром в животе;
• послеоперационная пептическая ульцерация;
• желудочно-пищеводный рефлюкс;
• язвы тощей кишки;
• диарея;
• язва желудка;
• множественная ульцерация.

Под воздействием гастрина возникают опухоли, которые чаще всего локализуются в головке поджелудочной или двенадцатиперстной кишке больного. При росте доброкачественная опухоль перерождается в рак. При гастриноме возникают следующие признаки:

1. Нетипичная локализация и большое количество язв, которые не поддаются лечению или пробы на Helicobacter pylori у больного с язвами отрицательны.
2. Возникновение гастриномы вследствие патологических изменений, происходящих в других органах, включая новообразования. В этом случае у человека наблюдают множественную эндокринную неоплазию.

 Глюкагонома – образование, появляющееся в клетках, вырабатывающих глюкагон. Эта разновидность новообразований часто наблюдается в хвосте железы и является злокачественным образованием. Развитие данной патологии может спровоцировать:

• диарею;
• снижение железа в крови;
• красные высыпания на теле или некролитическую миграционную эритему, после исчезновения пятна на этом месте появляется гиперпигментация;
• диабет;
• снижение веса;
• повышение свёртываемости крови.

Страшный диагноз — рак врачи ставят, если в крови повышается содержание глюкагона, и присутствуют другие явственные признаки этого заболевания.

Випома — опухоль, развивающаяся в клетках, которые вырабатывают вазоактивный кишечный пептид (ВИП). Иное название болезни — Вернера-Моррисона или панкреатическая холера.

При випоме происходит высвобождение белка ВИП, что вызывает у пациента состояние, которое напоминает холеру:

• происходит значительная потеря воды, калия и хлоридов;
• диарея;
• обезвоживание организма, сопровождающееся жаждой, меньшим количеством отходящей мочи, сухостью во рту, головными болями, частыми головокружениями и хронической усталостью.
• снижение веса;
• судороги, боли в животе.

Чтобы диагностировать это заболевание измеряют количества ВИП в крови.

Соматостатинома – вид опухолей, секретирующих в избыточном количестве соматостатин. Для этого заболевания характерны:

• желчнокаменная болезнь;
• диабет, сопровождающийся сухостью кожных покровов, пересыханием слизистой в полости рта, внезапным приступом голода, сильной слабостью;
• диарея;
• в стуле, присутствует много жира, который издает неприятный запах;
• желтизна склер;
• снижение веса, без каких-либо причин.

Соматостатинома прекрасно визуализируется при радионуклидном сканировании.

Симптомы

Для всех НЭО характерны общие симптомы. Рассмотрим наиболее частые признаки проявления болезни:

1. Диарея.
2. Неустойчивый стул.
3. В животе больной ощущает мешающий комок.
4. Боли в животе, отдающие в спину.
5. Пожелтение склер.

Диагностика опухолей

Чтобы своевременно диагностировать нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы проводят, комплектую диагностику:

1. Больного осматривают, врач изучает историю его болезни.
2. Назначают биохимию крови для определения уровня сахара.
3. Проводят тест на хромогранин А в крови. Увеличение этого показателя и других гормонов (гастрин, инсулин, глюкагон) свидетельствуют об опухоли поджелудочной.
4. КТ и МРТ.
5. Осуществляют радионуклидное сканирование, для обнаружения маленьких опухолей железы. Этот метод получил название — сканирование октреотида и SRS.
6. Назначают эндоскопическое УЗИ.
7. При наличии показаний осуществляют эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию (ЭРХПГ).
8. Иногда врачи прибегают к лапаротомии, во время которой хирург берет небольшие частицы тканей для постановки окончательного анализа.
9. Биопсия.
10. Сканирование костей
11. Проводится ангиограмма, которая дает возможность исследовать кровеносные артерии. При ангиограмме вводят контраст в вену, затем при помощи рентгена изучают наличие новообразований.
12. Интраоперационное УЗИ. Это исследование проводят во время операции, чтобы детально изучить орган брюшной полости. Визуализация при интраоперационном УЗИ намного превосходит традиционный метод исследования.

Лечение НЕО

Обычно при лечении опухоли поджелудочной железы показано хирургическое вмешательство (гастрэктомия).

Но этот вид лечения затруднен из-за множественности образований, которые могут быть не только злокачественными, но и доброкачественными. Иногда объем хирургического вмешательства сложно предсказать, и хирурги обнаруживают новообразования, приступив к операции.

Своевременно распознать симптомы опухоли поджелудочной железы и начать лечение, может только опытный специалист.

Химиотерапия назначается больному, если новообразование стремительно увеличивается в размерах, а степень ее дифференцирования низкий. При химиотерапии применяют следующие медикаментозные средства:

• хлорозотоцин;
• 5-фторурацил;
• стрептозоцин;
• эпирубицин;
• доксорубицин;
• инъекции аналога соматостина (гормонотерапия).

Вышеуказанные средства применяют комбинированно, а схема лечения больного строго индивидуальна, опираясь на рекомендации, которые приведены онкологических справочниках.

Правда, эффективность химиотерапии довольно низкая и оказывает положительное влияние на 15–20% больных. При положительном результате химиотерапии, которая проводится курсами, больной, может прожить после постановки диагноза от 2 до 9 лет.

Кроме, химиотерапии проводится симптоматическое лечение больных, для облегчения их физического состояния. При терапии используют ряд лекарственных препаратов:

• омепразол;
• рабепразол;
• эзомепразол;
• ранитидин;
• фамоцидин.

Если продолжительное лечение с помощью химиотерапии не дало положительного результата, то встает вопрос об операции.

В наши дни применяют новый способ лечения злокачественных НЭО при помощи радионуклидной терапии.

Стоит отметить, что большинство практических врачей в области клинической медицины склонны заблуждаться при постановке диагноза. Так, например, бытует убеждение, что эндокринные патологии редкость в наши дни. Часто врачи не подозревают, что обыкновенные кишечные расстройства могут иметь какую-то связь с НЭО, поэтому злокачественное образование беспрепятственно развивается в организме, пока не становится, слишком поздно.

Многие пациенты считают, что успешное лечение опухоли поджелудочной железы проводят только за границей, например, в Израиле. Но российская практика доказала, успешность лечения НЭО в России, которое нисколько не уступает мастерству зарубежных коллег.

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Общие данные

Несмотря на то, что частота заболевания нейроэндокринным раком увеличивается, эта разновидность злокачественных новообразований все еще плохо изучена. Диагностика на ранней стадии значительно увеличивает шансы пациента на выздоровление, но распознать этого скрытого убийцу не удается годами, а обнаруживается он только тогда, когда болезнь начала активно прогрессировать и коэффициент выживаемости катастрофически падает.

Выявление нейроэндокринных опухолей — очень сложная задача, а ставшая закономерной в их диагностировании задержка в 5-7 лет часто дает возможность раку метастазировать (распространяться), превращая большую часть опухолей в неизлечимые.

Согласно последним исследованиям, приблизительно 1 из 20 000 человек заболевает одной из форм нейроэндокринных опухолей. Несмотря на это, большое количество медицинских работников не имеют или имеют очень небольшой опыт работы с этой группой рака. Частота возникновения данного недуга катастрофически увеличивается. За последние 30 лет заболеваемость увеличилась в 5 раз и по прогнозам специалистом будет сохранять тенденцию к росту.

Недавняя смерть Стива Джобса, бывшего исполнительного директора компании «Apple», освещенная средствами массовой информации, подчеркнула необходимость повышения информированности и понимания нейроэндокринных опухолей. У Джобса была нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы — медленно растущий и редкий вид рака, который часто путают с более стремительным раком поджелудочной железы, которым, по информации многих источников, он и болел.

«Нейроэндокринные опухоли становятся все более распространенными из-за действительного увеличения случаев заболевании ими, а также благодаря улучшению диагностики данного вида злокачественных опухолей», — подтверждает профессор Медицинского научно-исследовательского университета Витватерзранд (Витц) Жозе М. Рамос. «Например, коэффициент заболеваемости в США на настоящий момент достиг 5.6 -6.2 на 100 000 человек, в то время как в 1970х гг. он равнялся 1.1».

Что такое нейроэндокринная опухоль?

Нейроэндокринная опухоль – группа редких, как правило, медленно растущих видов рака, которые, по мнению специалистов, развиваются из нейроэндокринных клеток, разбросанных по всему организму. Данный тип недуга может поразить любую часть организма, но чаще всего пищеварительную систему, поджелудочную железу и легкие. «Около 60% нейроэндокринных опухолей возникает в желудочно-кишечном тракте, — утверждает профессор Рамос, — 27% — в легких, а оставшийся процент в таких частях организма, как яичники, яички, грудь и простата».

Нейроэндокринные клетки находятся в дыхательных путях, пищеварительном тракте и железах внутренней секреции: надпочечниках, поджелудочной, щитовидной и питуитарной (гипофиз) железах. Нейроэндокринный рак развивается, когда эти клетки начинают бесконтрольно делиться, образовывая патологическую ткань или опухоль.

Что является причиной образования нейроэндокринных опухолей?

Механизм образования нейроэндокринных опухолей до конца непонятен. «Мы много знаем о поведении этих образований после их возникновения, потому что оно такое же, как и у других видов рака. Однако мы не знаем, почему они появляются», — отмечает профессор Рамос. «В то время как несколько случаев возникновения множественных нейроэндокринных опухолей наводят мысль о генетической составляющей, выявить определенные факторы риска для этого вида рака еще не удалось».

Почему так сложно диагностировать нейроэндокринный рак?

«Изучаемый вид злокачественных образований сложно обнаружить и правильно диагностировать по нескольким причинам», — разъясняет профессор Рамос. — Это может объясняться тем, что опухоли не провоцируют симптомы и не доставляют проблем пациенту, так как они часто растут медленно и бессимптомно, пока не достигают запущенной формы. Более того, первичные опухоли могут оставаться небольшими по размеру и давать о себе знать только после того, как метастазировали и распространились на другие органы».

Профессор Рамос указывает на непредсказуемое поведение нейроэндокринных опухолей, как на еще одну причину, препятствующую правильному диагностированию. «Поведение нейроэндокринных опухолей может варьироваться от очень медленного роста до крайней агрессии», — отмечает он. «Современная патология имеет возможности правильно диагностировать большинство таких злокачественных новообразований благодаря наличию особых «маркеров», поэтому если не использовать эти маркеры, нейроэндокринную опухоль могут диагностировать как другой вид рака».

Третьей причиной, по мнению профессора Рамоса, является то, что симптомы, как правило, схожи с другими более распространенными заболеваниями. «Если симптомы всё же проявились, их спектр весьма разнообразен: от усталости и расстройства пищеварения до болей в животе, гиперемии, диареи и учащенного пульса. На основании этих симптомов могут поставить следующее диагнозы: аллергия, тревожность, астма, приступы паники, слизистый колит (синдром раздражённой толстой кишки) или менопауза».

Именно такая ситуация сложилась у Джохана Петруса, который прожил 10 лет с симптомами опухоли, пока ему поставили верный диагноз. «Я страдал от приливов крови, сопровождавшихся сыпью и покраснением глаз, — говорит он, – на основании которых мне сначала диагностировали заболевание кожи, а потом аллергию. И только совершенно случайно, когда я пошел забрать лекарства для жены, доктор, увидев меня, испугался — настолько серьёзны были симптомы в тот момент. Он направил меня к специалисту и в конечном итоге у меня обнаружили энтеродерматокардиопатический синдром».

«Тот факт, что большое количество раковых новообразований этого типа не имеют специфических симптомов, очень усложняет их правильное диагностирование», — соглашается профессор Рамос. — Хотя такие расстройства здоровья, как необъяснимая потеря веса, постоянная или периодическая боль в животе, приливы, диарея, учащение пульса или пониженный уровень сахара в крови должны стать причиной для проведения дальнейшего обследования. Необходимо подчеркнуть, что, несмотря на то, что эти симптомы являются распространенными и редко указывают на наличие нейроэндокринных опухолей, врачи обязательно должны знать о наличии такой группы рака и учитывать её, когда они сталкиваются с пациентами, страдающими от постоянных и необъяснимых вышеперечисленных недомоганий».

Новые методы лечения, вселяющие надежду

Лечение нейроэндокринного рака зависит от размера и расположения опухоли, степени метастазирования (распространения рака) и общего состояния здоровья пациента. Существуют различные методы лечения, включая оперативное вмешательство, инъекции аналога соматостина (гормонотерапия), эмболизация (закупорка) печеночной артерии или ЭПА (в случае, если опухоль распространилась на печень), химиотерапия и радионуклидная терапия (терапия с использованием несущих радионуклиды гормонов).

«Последние пять лет были очень интересными и плодотворными по части контроля и лечения нейроэндокринного рака», — говорит с энтузиазмом профессор Рамос. «Сейчас существует большое количество методов лечения, включая новый подход к оперативному вмешательству, направленная медикаментозная терапия, гормональные блокеры и направленная радиотерапия. Они позволяют нам лучше лечить симптомы, а также повысить уровень выживаемости больных».

Анализы крови помогают врачам диагностировать нейроэндокринный рак. «Анализы крови, несомненно, содействуют распознаванию данного вида злокачественных опухолей, но, к сожалению, еще не существует анализа, который с уверенностью может обнаруживать этот недуг и с такой точностью, чтобы его можно было применять для массового обследования населения с целью диагностирования», — предупреждает профессор.

Профессор Рамос также обращает наше внимание на то, что только хирургическая резекция или удаление могут излечить больного. Хотя и другие разнообразные способы лечения (обычно в комбинации друг с другом) показали свою эффективность в установлении контроля над течением болезни. «От этого коварного недуга, находящегося на ранней стадии, может излечить удаление всей опухоли», — подтверждает он, – поэтому так важна ранняя и правильная диагностика. И даже если рак нельзя вылечить, вполне возможно обеспечить продолжительную и качественную жизнь».

Кроме того, профессор Рамос считает, что пациенты должны быть настроены оптимистично и не терять надежды. «Нигилистический подход даже в случае прогрессирующей, неизлечимой болезни неправильный, — заключает он, — так как сейчас существует множество способов лечения, которые могут подарить годы полноценной жизни и избавить от симптомов».