Нейроэндокринные новообразования в поджелудочной железы
Нейроэндокринная опухоль (НЭО) поджелудочной железы относится к гормонально активным патологиям. Поджелудочная железа — важный эндокринный орган пищеварительной системы и новообразования в ней являются опасными заболеваниями. Частота заболеваний нейроэндокринным раком стремительно растет согласно данным медицинской статистики.
Что такое эндокринный рак поджелудочной железы
В этом органе работают два вида клеток:
- экзокринные, которые вырабатывают ферменты для переработки пищи;
- эндокринные, которые вырабатывают гормоны и инсулин.
Нейроэндокринный рак — это разрастание эндокринных клеток до образования патологической ткани.
Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) считает рост частоты возникновения этой болезни катастрофическим.
За 30 лет частота заболеваемости увеличилась в 5 раз и продолжает расти. Но многие специалисты считают такой рост следствием улучшения диагностики заболевания.
По теме
Нейроэндокринный рак поджелудочной железы – это несколько видов рака, образованного эндокринными клетками железы, которые медленно растут. Данные клетки синтезируют активные вещества нужные для пищеварения и работы нервной системы. Их неправильное деление образует НЭО. Не все нейроэндокринные опухоли имеют злокачественный характер.
Эта разновидность раковых опухолей до сих пор плохо изучена. Особенность этих опухолей заключается в том, что они не дают особых симптомов и не замечаются пациентами до тех пор, пока не дают метастазы.
Классификация
Нейроэндокринный рак поджелудочной железы называется также опухолью островковых клеток. Эти опухоли разделяются на несколько видов.
Инсулиномы – медленно растущие опухоли клеток продуцирующих инсулин. Эти образования часто являются доброкачественными и растут долго.
Инсулинома наиболее часто встречается по сравнению с остальными видами. На ее долю приходится 75% НЭО. Чаще всего встречается у женщин среднего возраста. Такая опухоль вырабатывает большое количество инсулина, что понижает содержание глюкозы в организме относительно нормы ее содержания.
Главная опасность такой формы опухоли – гипогликемическая кома. Но и небольшое снижение уровня сахара в крови ухудшает состояние человека нарастающей слабостью. Диагностика инсулиномы затруднена из-за крохотных размеров этой опухоли.
Гастриномы – опухоли, которые образуются в клетках, вырабатывающих гормон гастрин для переваривания пищи. Эти опухоли образуются в головке поджелудочной железы и временами переходят в злокачественные. Гастринома — вторая по частоте случаев, встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Дает язвы и ранние метастазы.
Глюкагономы – опухоли клеток, которые продуцируют глюкагон. Они образуются в хвосте железы и всегда являются злокачественными. Глюкагонома редко встречающаяся форма НЭО.
Випома – опухоль клеток, производящих кишечный пептид. Она вызывает симптомы похожие на холеру и называется специалистами панкреатической холерой.
Панкреатические новообразования бывают пограничные. К ним относятся аденома, инсулинома, гастринома и випома. К низкой степени злокачественности относится карцинома. Высокой злокачественностью обладает низкодифференцированная карцинома.
Причины появления
Этот вопрос до сих пор не ясен. Конкретные причины начала образования нейроэндокринного рака поджелудочной железы на нынешний момент изучены плохо.
Не выявлены даже точные факторы риска развития этого рака. Точно выяснено только одно: возможны наследственные факторы.
Осложняет изучение причин появления болезни то, что первичные опухоли имеют малый размер и не дают о себе знать.
Велика разница в развитии такого рода опухолей, одни развиваются очень медленно, а другие дают агрессивный рост. Причина такой разницы развития также не всегда понятны. Из-за отсутствия понимания причин возникновения этих опухолей их сложно обнаружить, особенно неопытному врачу.
Симптомы болезни
Для всех видов нейроэндокринных опухолей симптомы одинаковы. Это длительная диарея или постоянно неустойчивый стул. Больные при этом заболевании ощущают комок в животе и боли, идущие из живота в спину. У больных постоянно желтеют склеры.
Нейроэндокринные опухоли делятся на функциональные и не функциональные. При функциональной опухоли клетки выделяют гормоны, которые дают либо гипогликемическую кому, либо язвы желудка, которые не заживают, несмотря на лечение. Нефункциональные опухоли таких симптомов не дают.
Симптоматикой функциональных опухолей поджелудочной железы является желудочно-пищеводный рефлюкс и диарея.
Диагностика нейроэндокринного рака железы, расположенного под желудком
Определение болезни в этом случае отличается большой сложностью. На начальном этапе ее не диагностируют. Распознать эту опухоль можно только после того, как она начнет поражать другие органы человека.
Комплексная диагностика состоит из анализа на биохимию крови и тестов на гормоны в крови. При настораживающих показателях больного направляют на компьютерную томографию или МРТ. Возможно радионуклеидное сканирование железы.
Всегда назначают УЗИ. При серьезных подозрениях на рак больному делают холангиопанкреатографию, после чего направляют на биопсию.
Опытный врач изучает анамнез всей семьи и обращает внимание на заболевания родственников пациента. Важна внимательная оценка его жалоб.
Нейроэндокринный рак этой железы настолько трудно диагностировать, что на постановку такого диагноза уходит несколько месяцев и большинство случаев выявляется поздно. Отсутствие особых симптомов очень затрудняет правильное диагностирование.
Лечение НЭО
Обычно в этом случае необходимо хирургическое вмешательство, которое называется гастроэктомия. Это сложная операция, так как новообразований обычно много и объем оперативного вмешательства меняется уже во время операции.
Больному назначают химиотерапию, тормозящую разрастание тканей. Для химиотерапии применяют препараты Хлорозотоцин, Доксорубицин, 5-фторурацил. Возможны инъекции гормонотерапии. Возможно применение лучевой терапии и радиоабляции.
Химиотерапия при этом виде рака мало эффективна и помогает только каждому пятому больному. Но при положительном исходе продлевает жизнь человека на три года и даже на девять лет в исключительных случаях.
Для улучшения физического состояния больного проводят симптоматическое лечение препаратами Омепразолом, Фамоцидином и Рабепразолом.
Осложнения
Наиболее частым осложнением этой опухоли является карциноидный синдром. Он дает больному приливы крови к голове и поражение правых отделов сердца.
По теме
У человека наблюдается временами резкое покраснение кожи головы и верхней части тела. Такие явления также могут свидетельствовать о метастатическом процессе. Лечатся проявления карциноидного синдрома антигистаминными препаратами и Сандостатином.
Возможно проявление синдрома Кушинга, которое выражается в гиперпигментации и гипокалиемии, которые дают отеки и судороги. Все это сопровождается проблемами с надпочечниками.
Прогноз дальнейшей жизни человека
Опухоль поджелудочной железы обычно растет медленными темпами. Наилучший прогноз имеет высокодифференцированная опухоль, размер которой не превышает 2 см и, если нет метастаз в печени. При такой опухоли люди живут несколько лет даже без противоопухолевой терапии.
Если заболевание диагностировали с большой задержкой (4 – 6 лет), то опухоль начинает давать метастазы и становится неизлечимой.
Профилактика
Любые профилактические меры. Предупреждающие нейроэндокринную опухоль железы не эффективны, потому что не выявлены конкретные причины появления этого заболевания. Кроме того, развитие этой патологии не предсказуемо.
Важно знать о наследственной патологии по этому заболеванию. Это единственный известный на сегодня фактор риска. Предупреждать это заболевание пока не научились.
Нейроэндокринный рак поджелудочной железы редко встречающаяся опухоль, диагностика которой затруднена. Лечение бывает успешным, но не во всех случаях. При благоприятном исходе лечения человек может прожить еще несколько важных для него лет.
Источник
Код нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы в МКБ 10 – С25. Именно этой комбинацией в международном классификаторе обозначены злокачественные новообразования, локализованные в указанном органе. Что это за заболевания? Попробуем рассмотреть подробнее.
Общая информация
Без нормальной работы нервной системы, секретирующих желез человеческий организм не может функционировать и быть в порядке. Современная медицина рассматривает эти элементы как единое целое, классифицируя их в нейроэндокринную систему. За производство активных соединений отвечают специфические клетки, локализованные в эндокринных железистых структурах. Один из важных элементов поджелудочной железы – островки Лангерганса. Кодирование случая при выявлении новообразования в этой области – С25.4 по МКБ. Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы такого формата может сформироваться, если клетки указанного типа начинаются делиться, функционировать, отмирать некорректным, неправильным образом.
Указанная разновидность патологий не случайно выделена в отдельную группу. Свойственные ей проявления, нюансы уточнения диагноза, методологии лечения сильно отличаются от применимых к новообразованиям, сформированным эпителиальными клетками.
Анатомия и медицина
Нервная система, гормональные вещества, генерируемые эндокринными структурами, функционируют взаимно. Сигналы нервной системы приходят в гипоталамус, где стимулируют производство гормональных веществ. Те, в свою очередь, влияют на гипофиз, активируя либо замедляя активность тропинов. Вещества с кровотоком распространяются по телу, стимулируя секреторную функцию железистых структур.
Генерирование гормонов определяется не только импульсами нервной системы. Важными факторами являются протекающие в организме процессы, состояние человека в целом и отдельных органов, структур. ЦНС и секреторная система взаимно связаны: за счет гормонов через надпочечники регламентирована работа нервов. Это реализовано через выброс в кровоток адреналина.
Поджелудочная железа: как все работает
Под кодом нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы С25 понимается патологическое состояние, связанное с неправильным функционированием гастроэнтеропанкреатической НЭС. В человеческом организме она доминирует над прочими НЭС по размерам. Именно эту систему ученые исследовали особенно хорошо. Удалось установить, что НЭС сформирована нейронами, апудоцитами, генерирующими гормональные соединения. Эти клетки разбросаны по ЖКТ, присутствуют во всех органах.
Наиболее важный с этой точки зрения участок поджелудочной – островки Лангерганса, то есть хвостовая зона. Относительно всего органа на долю этих островков приходится всего лишь около 2% массы, то есть порядка 1,5 г. Количество островков впечатляет значительно сильнее – установлено, что их число близится к миллиону.
Новообразования: нюансы формирования
Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы (G2, G1) может сформироваться из любой клетки этого типа, локализованной в указанном органе. Механизм появления болезни – процесс неконтролируемого клеточного деления. В настоящее время нюансы формирования новообразования исследованы недостаточно глубоко. Уточнено, что у внушительного процента пациентов выявляется мутация в одиннадцатой хромосомной паре. НЭО относится к категории редких заболеваний, что существенно усложняет уточнение состояния: ее симптоматику может определить только высококвалифицированный доктор.
В преимущественном проценте случаев нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы формируется как пузырек либо пластина. Официальное наименование таких форм (соответственно): альвеолы, трабекулы. У некоторых пациентов прогресс заболевания достаточно медленный, другим свойственно молниеносное течение. В целом, как показывают накопленные медициной сведения, патология исключительно непредсказуемая. Новообразование малых габаритов далеко не всегда злокачественное. Заключение о его характере делают, определяя скорость развития. В некоторых случаях опухоль локализована в одном органе, в более тяжелых распространяется на соседние структуры.
Нюансы проявления
Симптомы нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы на первых этапах развития заболевания отсутствуют либо крайне смазаны. Довольно большой процент случаев удается выявить лишь на запущенном этапе, когда патологическое состояние развивается уже 5-8 лет. Специфических проявлений на первых стадиях большей части опухолей не свойственно. Определенные неполадки со здоровьем больных беспокоят, но связать их с нейроэндокринной системой не получается, и назначают лечение совсем иных болезней.
Предположить, что имеет место нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы (с метастазами она или без таковых, определяется уже после полного обследования) можно, если беспокоит болезненность в области живота. Ощущения могут приходить периодически или быть постоянными. Больной теряет вес, чувствует себя постоянно усталым. Наблюдается расстройство стула, тошнит и рвет. На фоне новообразования понижается сахар в крови, пульс становится чаще, беспокоят приливы.
Категории и виды
Во многом прогноз при нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы зависит от разновидности случая. Разработана система деления таковых на несколько групп. Основной критерий оценки – способность генерировать гормональные соединения, активность этого процесса. Выделяют четыре разновидности: активные, неактивные, нефункционирующие и работающие.
Первый тип – это такая нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы, чьи клетки продуцируют биологические вещества, регулирующие работу организма. Среди всего количества новообразований на долю активных приходится порядка 80%. Значительно реже встречающая разновидность – неактивные. Диагностировать такую патологию сложнее всего. Нефункционирующие НЭО могут выделять гормональные соединения. Случаю не характерны специфические симптомы. Наконец, последняя категория – это НСО, генерирующая большее, нежели норма, количество гормонов. Такую обычно удается определить довольно рано. Повышенная выработка гормонов нередко наблюдается под влиянием стрессового фактора. Таким может быть ответ на наркоз, биопсию.
Уточнение состояния
Диагностика нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы – не самая простая задача для современного доктора. Выше вероятность заподозрить, что неполадки со здоровьем пациента объясняются именно такой причиной, у высококвалифицированного и опытного врача, уже сталкивавшегося с подобными случаями. Если возникает предположение о возможности существования НЭО, необходимо провести ряд исследований для подтверждения либо опровержения предположения. Начинают с изучения истории болезни человека и его ближайших родственников. Уточнение наследственных патологий – важная информация для анализа причин симптоматики. Также на первичном приеме больного тщательно осматривают, уточняют все жалобы и систематизируют эту информацию.
Следующий этап определения нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы – сбор образцов жидкостей, тканей для лабораторного исследования. У пациента необходимо получить клетки, содержащие гормональные вещества, предположительно, генерируемые новообразованием. Также врач определяет список иных активных веществ, анализ которых поможет получить больше полезной информации о случае. Выбирают участки ткани для получения образцов на биопсию, назначают сцинтиграфию с соматостатином. Следующий этап – КТ, УЗИ, МРТ, рентгеновский снимок. Ультразвуковое исследование могут назначить с применением эндоскопа.
Диагноз подтвержден: что дальше?
Лечение нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы выбирают исходя из принадлежности случая к конкретному типу. Есть несколько основных методов и подходов: целевая терапия, облучение, химиолечение, операция, радиоабляция, биологический метод. Мер предупреждения новообразований рассматриваемого типа в настоящее время нет. Это связано с редкостью подобных случаев и отсутствием достаточного объема знаний о процессе их формирования. Механизм возникновения пока не выявлен точно, что исключает возможность эффективной профилактики.
В преимущественном проценте случаев терапевтический курс предполагает хирургическое вмешательство. Описанная категория новообразований допускает малоинвазивные мероприятия. Возможно использование лапароскопа. При этом удаляется минимальный участок больного органа, что минимизирует осложнения и ускоряет реабилитацию пациента. При выявлении метастазов таковые необходимо в обязательном порядке удалять.
Хорошим подходом при нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы считаются нуклеарная, лекарственная терапия. Такой подход активирует деструктивные внутриклеточные процессы. Можно прибегать к этим методам самостоятельно или сочетать их с операцией. В общем случае прогноз при нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы благоприятнее многих иных форм злокачественных новообразований в ЖКТ. Наилучшие перспективы у лиц, страдающих активными формами, установленными на ранней стадии, если есть возможность начать адекватное лечение, не теряя времени.
Активные типы: инсулинома
Такое новообразование состоит из инсулинпроизводящих бета-клеток. Среди прочих случаев НЭО на долю этого типа приходится до 75%. Выше вероятность формирования опухолевого процесса у женщин; возрастная группа риска – 40-60 лет. В основном проценте случаев выявляется единичная опухоль, место локализации в органе непредсказуемо. Малый процент случаев приходится на локализацию вне поджелудочной железы. Габаритами новообразование редко бывает больше 1,5 см. Цвет – напоминающий вишню, желтоватый серый или бурый. До 15% случаев злокачественны.
Эта форма опухоли генерирует большие объемы инсулина, что определяет основной симптом: в кровеносной системе значительно снижается содержание глюкозы. Гипогликемия особенно выражена после упражнений или при продолжительном временном промежутке меж трапезами. Пониженная глюкозная концентрация становится причиной неправильного энергетического обмена, отчего страдают тело и подкорки мозга. Больной ощущает себя слабым, голодным. Потовые железы работают активнее нормы, частота и скорость биения сердца нарушаются, беспокоят тремор и дезориентации в пространстве, иногда – во времени. Постепенно становится хуже память, сознание путается, больной становится апатичным и страдает от судорожности. Наиболее тяжелое осложнение нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы этого типа – гипогликемическая кома.
Нюансы случая
Выявить инсулиному непросто. Это относительно маленькое новообразование, чья симптоматика свойственна широкому спектру иных патологий. Самыми точными исследованиями считают сцинтиграфию, эндоскопическое ультразвуковое исследование, КТ. До 50% случаев обнаруживаются посредством лучевой диагностики. При неясном расположении для уточнения случая показана позитронно-эмиссионная томография. Предположить нюансы локализации можно, проведя ангиографический анализ.
Лечение нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы такого класса наиболее результативно оперативное. При небольших габаритах опухоль сразу полностью удаляют. При диаметре от 3 см и больше показана резекция элемента органа. Особенно важно это, если НЭО свойственен злокачественный характер. Правильно проведенное мероприятие – залог абсолютного восстановления.
Гастринома
Среди всех НЭО этот вид по распространенности – второй. На его долю приходится до 30% всех случаев. Выше вероятность формирования новообразования у представителей сильного пола; возрастная группа риска – 30-50 лет. Приблизительно каждый третий случай позволяет определить НЭО во внешних структурах относительно органа. Габариты обычно – не более 3 см. Злокачественными считаются НЭО больше указанного диаметра. Отличительная особенность этой формы – склонность к раннему формированию метастазов. Заболевание проявляет себя избыточным генерированием гастрина, активизирующего продуцирование сока в желудке. Это становится причиной формирования язвы в кишечнике. Такой процесс зачастую становится первым проявление опухоли.
Заподозрить гастриному можно по жидкому стулу и болевых приступах, напоминающих колики. Язвенная болезнь показывает повышенную стойкость к лечению. Выше вероятность НЭО, если такой диагноз был поставлен родителям.
Нюансы случая
Уточнение гастриномы усложняется небольшими габаритами новообразования и проявлениями, свойственными широко распространенной язвенной болезни. Чтобы определить опухоль, необходимо проверить кровеносную систему на содержание гастрина. Оптимальный подход – радиоиммунологический. Уточнение локализации возможно с помощью ультразвука, эндоскопического исследования, КТ, МРТ. До 90% всех НЭО такого типа локализованы между шейкой железы, нисходящей кишечной частью и общим путем выведения желчи.
Терапевтический курс предполагает радикальное вмешательство. Пациенту показана операция. Если высока вероятность малигнизации участка, если новообразованию свойственна способность распространяться в расположенные поблизости органы и ткани, необходимо удалить не только гастриному, но и элемент железы, в котором она сформировалась. Изъятие из организма пациента только НЭО практикуется, если габариты формирования маленькие. По итогам лечения прогноз при нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы положительный, можно рассчитывать на полное выздоровление.
Глюкагонома
Такая форма встречается очень редко. Она может появиться при перерождении производящих глюкагон клеточных альфа-структур. Выше вероятность выявления такой болезни у молодых и зрелых женщин. В среднем среди женской половины патология встречается в три раза чаще, нежели у мужчин. Больший процент случаев приходится на расположение образования в хвостовой либо основной части железы. Обычно НЭО одиночная, габариты – от 5 см и больше. До 70% всех случаев – малигнизированные. Активное продуцирование глюкагона стимулирует генерирование инсулина, а в печеночных структурах быстрее распадается гликоген.
Заподозрить болезнь можно по мигрирующей эритеме, сопровождающейся некротическими участками. В глубокой венозной системе появляются тромбы, состояние больного становится угнетенным. Возможен вторичный диабет. При исследовании крови показатели глюкагона превышают нормативы в десятки раз. Чтобы уточнить локализацию, показаны УЗИ, КТ.
Будущее после опухоли
Женщин с таким диагнозом традиционно больше всего волнует: возможна ли беременность после нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы? Как показала клиническая практика, такое не только возможно, но и имело место в реальной жизни. Более того, известны успешные случаи вынашивания и рождения ребенка даже на фоне удаления поджелудочной по причине злокачественной НЭО, выявленной ранее. Конечно, сперва придется пойти полный курс лечения и восстановления, дождаться стабилизации состояния, и лишь после этого думать о продолжении рода. И все же факт остается фактом: беременность после нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы возможна, практиковалась, успешна, а дети могут родиться абсолютно здоровыми.
Как говорят врачи, основной аспект прогноза – правильное оперирование в адекватный временной промежуток. Точно проведенное мероприятие с привлечением квалифицированных докторов помогает обеспечить человеку длительную и полноценную жизнь.
Источник
