Опухоли островковых клеток поджелудочной железы
Опухоли островков Лангерганса морфологам были известны еще в начале XX в. Описание же эндокринных синдромов стало возможным лишь с открытием гормонов поджелудочной железы и желудочно-кишечного тракта.
В настоящее время функционирующие опухоли поджелудочной железы принято делить на две группы: ортоэндокринные, секретирующие гормоны, свойственные физиологической функции островков, и параэндокринные, выделяющие гормоны, не свойственные им. К первой группе относятся новообразования а-, в-, 8- и F-клеток, которые секретируют соответственно глюкагон, инсулин, соматостатин и панкреатический пептид, что и отражено в их названии: отсюда глюкагонома, инсулинома, соматостатинома и ППома.
Клеточное происхождение параэндокринных опухолей в настоящее время окончательно не установлено, известно только, что они не в-клеточного типа. К ним относятся новообразования, выделяющие гастрин, — гастринома, вазоактивный интестинальный пептид — випома, АКТГ-подобную активность — кортикотропинома, а также опухоли с клинической картиной карциноидного синдрома. К параэндокринным относятся также некоторые редкие опухоли, секретирующие другие пептиды и простагландины.
Как правило, новообразованиям островков Лангерганса, особенно злокачественным, свойственна полигормональная секреция, «чистые» опухоли являются редкостью, тем не менее превалирование секреции того или иного гормона приводит к развитию определенного клинического эндокринного синдрома.
Для суждения о распространенности островково-клеточных опухолей точных данных нет. Патологоанатомы одну аденому находят на каждые 1 000 — 1500 вскрытий. В учреждениях широкого профиля соотношение больных с функция нирующей опухолью островков Лангерганса к госпитализированным составляя 1 /50 тыс. Около 60 % всех эндокринных опухолей поджелудочной железы — инсулиносекретирующие.
Патанатомия
Опухоли из островковых клеток встречаются значительно реже других панкреатических опухолей. Их классификация базируется на тех клинических проявлениях, развитие которых они обусловливают, и на типе клеток и гормонов, идентифицирующихся в них, особенно иммуногистохимически. Значительная часть этих опухолей вырабатывает множество гормонов, которые обнаруживаются в различных опухолевых клетках, но клиническая симптоматика обычно. обусловлена одним гормоном, биологически активным и вырабатываемым в наибольшем количестве.
Более того, метастазы в случае злокачественной опухоли могут состоять только из одного типа клеток, даже при первично поликлональной опухоли. Наряду с этим встречаются опухоли из одного типа клеток, вырабатывающие разнообразные пептиды. В ряде случаев клиническая и гормональная картина обусловлены множественными эндокринными опухолями поджелудочной железы и/или гиперплазией островковых клеток одного или разных типов.
Предполагается существование двух источников происхождения эндокринных опухолей: островкового, откуда и произошло их название — инсуломы, и протокового — из мультипотентных стволовых клеток в протоковом эпителии (незидиобластов), которые могут пролиферировать и дифференцироваться в клетки, продуцирующие различные пептиды. Эти опухоли нередко являются источником эктопического образования гормонов. Чаще всего они возникают у взрослых в любой части поджелудочной железы, редко имеют собственную капсулу (особенно небольшие).
Неинкапсулированные опухоли обладают так называемым зигзагообразным ростом, сходным с инфильтративным. По цвету и виду могут напоминать добавочную селезенку из-за необычайно богатой васкуляризации поверхность разреза гомогенная, серовато-розового или вишневого цвета, изредка выявляются кровоизлияния и кистозные участки. При выраженном фиброзе стромы с отложением солей извести инсуломы обретают хрящевидную плотность. Размеры автономных опухолей варьируют от 700 мкм до нескольких сантиметров в диаметре. Опухоли, диаметром 2 см, как правило, доброкачественные, а более 6 см — злокачественные.
Солитарные или даже множественные опухоли нередко сопровождаются развитием в окружающей их панкреатической ткани гиперплазии и/или гипертрофии островкового аппарата, прежде всего за счет в-клеток (при инсулиномах).
Островковые опухоли — это прежде всего аденомы и реже — аденокарциномы. По размеру и форме опухолевые клетки сходны с соответствующими клетками нормальных островков: полигональные или призматические, редко — веретеновидные. В одних клетках цитоплазма эозинофильная, в других — базофильная, в третьих — светлая, а объем ее варьирует от скудной до обильной. Ядерный полиморфизм — довольно частое явление. Более чем в половине опухолей строма в различной степени фиброзирована, гиалинизирована и кальцифицирована.
Примерно в 30 % наблюдается отложение амилоида в строме. В 15 % случаев выявляются псаммомные тела, количество которых варьирует. В % от общего числа опухолей встречаются протоковые структуры и переходные от протоковых к опухолевым. Последние формируют анастомозирующие тяжи, гнезда, розетки, альвеолы, папиллярные структуры, разделенные многочисленными тонкостенными сосудами. В зависимости от преобладающей структуры различают три типа опухолей: I — солидный, называемый) еще диффузным; II — медуллярный, часто называемый трабекулярным (этот тип строения чаще встречается в инсулиномах и глюкагономах); III — железистый (альвеолярный или псевдоацинарный). Этот тип чаще встречается в гастриномах и при синдроме Вернера. Все типы строения могут быть в одной опухоли в различных ее участках.
в-Клеточные опухоли (инсулиномы) — наиболее часто встречаемые островковые опухоли, 90 % из которых — доброкачественные. Около 80 % из них — солитарные. В 10 % случаев гипогликемия обусловлена множественными опухолями, 5 % из них — злокачественные, а 5 % — незидиобластоз, для которого характерны гиперплазия островков за счет их новообразования из протоковых клеток, гипертрофия островков, обусловленная гиперплазией и/или гипертрофией формирующих, его клеток, главным образом в-клеток.
Термин незидиобластоз введен G. F. Laidlaw в 1938 г. Он характеризуется также явлениями ацино-инсулярной трансформации. Между клиническими проявпениями инсулином и их размерами существует определенная взаимосвязь. Иммуногистохимически в инсулиномах могут обнаруживаться А- и/ или D-клетки, редко ЕС-клетки.
Одним из значительных достижений двух последних десятилетий в области гистохимии и эндокринологии является разработка APUD (Amine Precursor Uptake and Decarboxylation) — концепции, которая позволила объяснить секрецию, в частности островково-клеточными новообразованиями поджелудочной железы, многих гормонов, не свойственных ее физиологической функции, поэтому неудивительны сообщения последних лет о способности этих опухолей секретировать, помимо уже названных гормонов, такие как хорионический гонадотропин, кальцитонин, различные простагландины, гормон роста, антидиуретический гормон, самостоятельная роль которых в формировании каких-либо эндокринных синдромов окончательно не доказана, однако не исключено, что дальнейшие исследования в этом направлении позволят установить причинную связь между некоторыми даже известными заболеваниями желудочно-кишечного тракта и опухолями поджелудочной железы.
Н.Т. Старкова
Источник
Их можно подразделить на доброкачественные и злокачественные новообразования ацинарной ткани и островков Лангерганса.
К доброкачественным новообразованиям поджелудочной железы относятся аденомы (истинные аденомы, кистаденомы, фиброаденомы), липомы. миксомы, ангиомы (гемангиомы, лимфангиомы), шванномы, хондромы, миомы и др. Доброкачественные новообразования поджелудочной железы встречаются редко. Аденомы часто кальцифицируются и перестают расти.
Клиника. Все зависят от локализации и размера опухолей. При локализации в головке железы и сдавлении желчного протока они могут симулировать рак головки поджелудочной железы или желчнокаменную болезнь. Часто эти опухоли симулируют кисту или псевдокисту поджелудочной железы и т. д. Диагноз этих новообразований ставится обычно при биопсии.
К злокачественным новообразованиям поджелудочной железы относятся рак и саркома.
Рак поджелудочной железы
По частоте поражения органов желудочно-кишечного тракта занимает четвертое место после рака желудка. пищевода и толстого кишечника или пятое место среди раковых опухолей всех органов (все перечисленные выше плюс рак легкого).
Наиболее часто встречается рак головки поджелудочной железы. реже — тела или хвоста, еще реже — диффузный рак железы. Чаще всего рак поджелудочной железы метастазирует в печень, регионарные лимфатические узлы, реже — в брюшину, легкие.
В большинстве случаев рак поджелудочной железы представляет собой аденокарциному, реже — анапластическую карциному и совсем редко — другие виды карциномы ( ацинарная. дуктулярная карцинома. цистаденокарцинома и эпидермоидная карцинома).
Клиническая картина при раке поджелудочной железы зависит также от его локализации. При раке головки поджелудочной железы боли локализуются в эпигастральной области и в правом подреберье. В большинстве случаев наблюдается желтуха. тромбозы редки, часто отмечается стеаторея и креаторея. Снижена внешняя панкреатическая секреция (по типу нижнего блока секреции: снижен объем секреции при нормальной концентрации ферментов и бикарбонатов). Часто бывает ахоличный стул, нередко повышено содержание панкреатических ферментов (амилаза, липаза, трипсин ) в крови, однако углеводный обмен нарушается редко.
При раке тела и хвоста поджелудочной железы боли чаще локализуются в эпигастральной области и в левом подреберье. Особенно резко выражены похудание, диспепсические явления. В отличие от рака головки железы при раке тела или хвоста поджелудочной железы желтуха отсутствует или бывает редко: в случаях перехода опухолевого процесса на головку или при метастазах в лимфатические узлы ворот печени. При раке тела или хвоста железы часто возникает диабет или нарушение толерантности к углеводам. Очень часто наблюдается асцит и значительно чаще, чем при раке головки, увеличение селезенки. Однако стеаторея бывает редко, так же как и нарушение внешней секреции. Редко повышается количество панкреатических ферментов крови (амилаза, липаза, трипсин).
Рентгенологическое исследование при раке головки поджелудочной железы обнаруживает вдавление по медиальному контуру двенадцатиперстной кишки (особенно при релаксационной дуоденографии); при раке тела или хвоста железы дефекты наполнения по малой кривизне желудка или на задней его стенке. Наиболее современными и информативными методами диагностики рака поджелудочной железы являются артериография, сцинтифотография, сканирование.
При лабораторном исследовании отмечается повышение уровня щелочной фосфатазы и билирубина, особенно при раке головки поджелудочной железы. что указывает на обтурацию желчных путей и на снижение гемоглобина. лейкоцитоз, моноцитоз, повышение протромбинового времени. пятой фракции ЛДГ (лактатдегидрогеназы), уровня сахара крови. активности амилазы, липазы крови и др.
При всех формах рака у большинства больных повышается РОЭ. Основной метод лечения — хирургический. Химиотерапевтическое лечение включает 5-фторурацил. ТиоТЭФ и др. а также лучевую терапию.
Первичная саркома поджелудочной железы является редким заболеванием и представляет собой одиночную опухоль, достигающую величины детской головы и охватывающую всю железу целиком. Гистологически первичная саркома поджелудочной железы представляет лимфосаркому. реже — ангиосаркому, веретенообразноклеточную саркому. Клинически саркому трудно отличить от рака поджелудочной железы. Однако, если учесть более быстрое и более злокачественное течение, а также позднее метастазирование, можно заподозрить эту опухоль. Правильный диагноз можно поставить в основном при гистологическом исследовании.
Опухоли островков Лангерганса:
Инсулома является аденомой как злокачественного, так и доброкачественного происхождения, исходящей из Р-клеток. Чаще инсуломы бывают одиночными и локализуются преимущественно в хвосте поджелудочной железы. Инсулома содержит в 1 г ткани около 80 единиц инсулина, т. е. в 10 раз больше, чем в норме.
Клиника. В основе клинических симптомов инсуломной болезни лежит гипогликемия. Сахар крови падает до 45—50 мг% и даже ниже. В начальной фазе болезни приступы гипогликемии начинаются после ряда провоцирующих факторов: голодания, психического и физического напряжения, менструации и т.д. Отмечаются непреодолимое чувство голода и пустоты в желудке, необъяснимый страх, вялость, усталость, сонливость, озноб, холодный пот. При более тяжелых приступах могут возникать судороги. Часто наблюдаются амблиопия, диплопия, ксантопсия; отсутствует гипотония глазного яблока.
В начале приступа лицо одутловатое, гиперемированное, покрыто обильной испариной, затем оно бледнеет. Иногда возникают замедленное дыхание, астмаподобные приступы, полиурия, расстройство памяти вплоть до временной деменции. У некоторых больных приступы гиперинсулинии протекают по типу желудочно-кишечных кризов: коликообразные боли в животе, тяжесть и распирание в подложечной области, поносы. слюнотечение. Бывает даже кровавая рвота .
Иногда возникают тяжелые приступы стенокардии длительностью от нескольких минут до 5—6 ч. При физическом и умственном напряжении, углеводной диете приступы наблюдаются чаще, чем во время отдыха и при соблюдении белковой диеты. В межприступный период состояние больных вполне удовлетворительное, но часто они бывают вялыми, инертными, с выраженными в той или иной степени нервно-психическими нарушениями .
Прогрессируя, болезнь часто переходит во вторую, тяжелую фазу, характеризующуюся нарушениями психики: эпилептиформные припадки различной тяжести, иногда паралитические явления, носящие преходящий характер. У некоторых больных наблюдаются гипертонические явления: тризм, тетаническое состояние мышц. Иногда наступают афазия, аграфия, апраксия, различные нарушения чувствительности, часто возникают нарколептические приступы и различные психопатические состояния — галлюцинации, перверзии, нарушение ориентировки.
Наиболее тяжелым осложнением является гипогликемическая кома. лицо больного гиперемировано, обильный пот, клонические судороги, положительный рефлекс Бабинского. хореические и атетозные явления, «флюктуирующие зрачки» (сначала сужены, затем расширяются). Нередко, несмотря на проводимую терапию, коматозное состояние нарастает и больные умирают в результате паралича дыхательного центра.
Часто при развитии заболевания оно переходит в хроническую фазу гиперинсулинии, характеризующуюся гипогликемическими приступами с межприступными нервно-психическими нарушениями и прогрессирующим слабоумием. Отмечаются также резкая мышечная слабость, нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, склонность к полноте.
Диагностика инсуломной болезни осуществляется как функциональными (низкий сахар крови. двугорбые гликемические кривые, патологический инсулиновый тест — снижение сахара крови до очень низких цифр после введения инсулина по 0,10—0,20 ЕД на 1 кг массы тела, гипофосфатемия, гипохлоремия. гипокалиемия, гипогликорахия — снижение уровня сахара в спинномозговой жидкости, внешнесекреторная панкреатическая недостаточность), так и рентгенологическими, радиологическими (сканирование, сцинтифотография) методами. Большое значение в диагностике инсуломы имеет артериография. В ряде случаев прибегают к пробной лапаротомии.
Лечение. В начале приступа — дача внутрь сахара, сладкого чая или внутривенное введение глюкозы. Диета с ограничением углеводов, богатая белками и жирами. Введение АКТГ. глюкокортикоидов. В качестве ургентной терапии — большие количества глюкозы внутривенно, адреналин, симпатол, сердечные средства. При развитии заболевания — оперативное лечение.
Прогноз. В случаях прогрессирования заболевания и при злокачественной опухоли неблагоприятный.
Золлингера-Эллисона синдром вызывается опухолью островковых клеток Лангерганса, секретирующих гастрин, а не инсулин. Микроскопически опухоль имеет вид ограниченного узла круглой формы, плотноватой консистенции, белесоватого, серо-красного или багрово-красного цвета (в зависимости от васкуляризации), в диаметре от 0,5 до 1—2 см. Изредка встречаются опухоли по 500 г и более. Опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.
Клиника. Отличительной особенностью является то, что развитие опухоли и метастазирование происходят медленно. Болезнь характеризуется желудочной гиперсекрецией. язвами желудочно-кишечного тракта (от пищевода до тонкой кишки, но преимущественно постбульбарными), относительной панкреатической недостаточностью (за счет изменения среды дуоденального сока в кислую сторону) с диареей и стеатореей (выделением до 11—42 г жира с калом в сутки), в дальнейшем вследствие стеатореи гипо- или нормохромной анемией. снижением альбумина в сыворотке, кальция. удлинением протромбинового времени. Больные теряют в весе.
Лечение медикаментозное (антихолинергические и другие средства, снижающие желудочную секрецию) и оперативное.
Синдром Вермера представляет собой полиэндокринный аденоматоз (доброкачественные или злокачественные аденомы неинсулинсекретирующих клеток островков Лангерганса, гландулярных клеток передней доли гипофиза. паращитовидных желез. щитовидной железы. множественные доброкачественные или злокачественные опухоли коры надпочечников. карциноидные бронхиальные аденомы), пептические язвы желудочно-кишечного тракта, множественный липоматоз.
Синдром Вернера-Моррисона (панкреатическая холера) возникает вследствие наличия опухоли или гиперплазии клеток островков Лангерганса, не секретирующих ни инсулин, ни гастрин. Заболевание характеризуется диареей, изредка со стеатореей и креатореей, гипокалиемией и ахлоргидрией. Отмечается выраженная стимуляция секреторных желез тонкого кишечника, но не желудка. Клетки опухоли являются секретинпроизводящими.
Лечение в основном оперативное. Больные часто умирают от почечной недостаточности.
Источник
Что такое опухоль клеток поджелудочной железы поджелудочной железы?
Опухоль ящерицы поджелудочной железы — опухоль, которая развивается в поджелудочной железе из типа клетки, называемой островковой клеткой. Эти клетки производят и выпускают гормоны, такие как инсулин и глюкагон, в кровоток. Опухоль островковой клетки может быть доброкачественной (нерациональной) или злокачественной (злокачественной). В зависимости от типа опухоли островковых клеток может произойти перепроизводство определенных гормонов.
Опухоль островковой клетки редка, но она может вызывать различные симптомы в зависимости от типа гормона, который он производит. Если опухоль злокачественна и распространяется на другие части тела, рак может стать очень серьезным.
Другие названия опухоли островковых клеток поджелудочной железы:
- островка опухоли Лангерганса
- эндокринная опухоль поджелудочной железы
- нейроэндокринная опухоль
ТипыКакие типы опухолей клеток поджелудочной железы поджелудочной железы?
Опухоли островковых клеток могут быть либо нефункциональными, либо функциональными.
Нефункциональные опухоли клеток островков
Нефункциональные опухоли островковых клеток производят вещества, которые не вызывают симптомов. Единственными симптомами являются те, которые возникают в результате роста и распространения опухоли. Эти опухоли обычно злокачественны.
Опухоли клеток функционального островка
Функциональные опухоли — это те, которые производят гормон, который вызывает симптомы. Три основных типа функциональных опухолей — гастриномы, инсулиномы и глюкагономы. Существуют и другие функциональные опухоли, которые встречаются крайне редко.
Гастринома
Гастринома возникает, когда опухоль растет из островковых клеток, которые делают гормон гастрин. Гастрин помогает высвобождать кислоту в желудок для пищеварения.
Инсулинома
Инсулинома — это опухоль, которая вырабатывает гормональный инсулин. Инсулин отвечает за контроль над сахаром в кровотоке.
Glucagonoma
Опухоль, которая вырабатывает гормональный глюкагон, известна как глюкагонома. Этот гормон заставляет печень выпустить глюкозу или сахар в кровоток.
Редкие функциональные опухоли
Несколько типов функциональных опухолей островковых клеток крайне редки. К ним относятся опухоли, которые продуцируют вазоактивный кишечный пептид (VIP), которые называются VIPomas.
Соматостатиномы — это еще один тип функциональной опухоли островковых клеток, который встречается крайне редко. Они делают гормональный соматостатин. Эти гормоны контролируют уровень сахара, воды и соли в организме.
Симптомы Что представляют собой симптомы опухолей клеток поджелудочной железы поджелудочной железы?
Симптомы, возникающие в результате опухоли островковых клеток, варьируются в зависимости от типа опухоли. Симптомы нефункциональных опухолей возникают из-за роста и распространения опухоли. Симптомы функциональных опухолей зависят от вырабатываемого гормона и высвобождения в кровоток.
Симптомы нефункциональной опухоли
Симптомы нефункциональных опухолей включают:
- расстройство желудка
- увеличенный газ
- диарея
- боль в животе или спине
- абдоминальная масса
- пожелтение кожи и белые глаза, которые называются «желтухой» или «желтухой»
Симптомы гастриномы
Симптомы гастриномы включают:
- рецидивирующие язвы желудка
- боль в животе, которая реагирует на антациды
- диарея
- Симптомы инсулиномы
Инсулинома может вызвать повышенный сердечный ритм и низкий уровень сахара в крови. Симптомы низкого уровня сахара в крови:
головная боль
- легкомысленность
- помутнение зрения
- слабость
- тряска
- раздражительность
- голод
- Симптомы глюкагономы
Симптомы глюкагономы включают:
сыпь на желудке, ногах или лице
- диарея
- необъяснимая потеря веса
- язвы языка и рта
- Глюкагонома может вызвать сгусток крови, что может вызвать следующие симптомы:
одышка
- боль в груди
- кашель
- боль в руке
- припухлость руки
- тепло рук
- Глюкагонома также может вызывать повышенный уровень сахара в крови, что может вызвать следующие симптомы:
головные боли
- сухая кожа
- частое мочеиспускание
- голод
- жажда
- Факторы риска, подверженные риску развития клетки клеток поджелудочной железы Опухоль?
Осколок клеток островков — очень редкий тип опухоли. Единственным известным фактором риска развития такой опухоли является заболевание, называемое синдромом множественной эндокринной неоплазии типа 1 (MEN1) или имеющее семейную историю синдрома. MEN1 — наследуемое заболевание, которое приводит к гиперактивности одной или нескольких эндокринных желез или к росту опухоли. Эндокринные железы, пораженные MEN1, включают поджелудочную железу, паращитовидную железу и гипофиз.
Диагностика Как диагностируются опухоли клеток поджелудочной железы?
Существует несколько способов, которыми ваш врач может диагностировать опухоль островковых клеток. Первый шаг — завершить общий физический осмотр и обзор медицинской и семейной истории. Следующий шаг — либо провести анализ крови, либо выполнить метод визуализации для поиска опухоли.
Анализы крови ищут повышенные уровни гормонов, таких как инсулин, глюкагон и гастрин, а также уровни глюкозы в кровотоке. Эти уровни могут указывать на опухоль островковых клеток.
Тестирование изображений позволяет вашему врачу визуализировать вашу поджелудочную железу и искать наличие опухоли. Эти тесты могут включать ультразвук, магнитно-резонансную томографию или компьютерную томографию. Другой способ получить изображение поджелудочной железы — выполнить небольшую разведочную операцию. Ваш врач может захотеть вставить маленькую камеру под названием эндоскоп, чтобы просмотреть поджелудочную железу или взять небольшой образец ткани для биопсии.
ЛечениеКакие варианты лечения опухолей клеток поджелудочной железы поджелудочной железы?
Хирургия — наиболее распространенное лечение раковых опухолей. Цель операции — удалить как можно больше опухоли. Если опухоль присутствует в других областях вашего тела, например, в печени, ваш хирург может удалить ее из этих мест.
Если рак широко распространен во всем вашем теле, вам может потребоваться химиотерапия, чтобы уменьшить размер опухолей.
Когда опухоль островковой клетки является доброкачественной, лечение может быть просто связано с лекарствами, которые лечат симптомы перепроизводственного гормона. Функциональная опухоль обычно доброкачественна. Если симптомы серьезны, может потребоваться операция по удалению опухоли.
OutlookWhat является долгосрочным Outlook?
Если ваш врач обнаруживает раковую опухоль, прежде чем она распространится за пределы поджелудочной железы, перспективы хорошие. Хирургия, чтобы удалить ее, как правило, лечит рак. Чем больше раковые клетки распространяются по всему телу, тем ниже шансы на выздоровление.
Если опухоль доброкачественная, перспективы также хороши. Врачи обычно могут удалить доброкачественную опухоль и вылечить болезнь через хирургию. Лекарства могут облегчить симптомы, вызванные избыточными гормонами.
Источник
