Поджелудочная железа от рождения

Аномалии поджелудочной железы встречаются довольно нередко. Большая группа аномалий относится к вариантам размеров, формы и расположения поджелудочной железы и в основном не имеют клинического значения.

В то же время достаточно часто встречаются наследственные заболевания, значительно более серьезные, часть из них несовместима с жизнью и проявляется уже сразу после рождения, некоторые аномалии поджелудочной железы в большей или меньшей мере отражаются на состоянии здоровья больного и снижают качество жизни. Говоря об аномалиях поджелудочной железы, следует помнить, что многие наследственные болезни проявляются не одним каким-то пороком развития, а несколькими, иногда даже целыми комплексами таких пороков. Кроме того, немаловажным фактором является рост распространенности наследственных заболеваний в некоторых странах: например, в Швейцарии приблизительно каждый 13-й новорожденный при рождении или в течение жизни страдает полностью или частично генетически обусловленным заболеванием.

Однако в данной главе будут рассматриваться в основном те аномалии поджелудочной железы, с которыми больные могут длительное время жить и по поводу симптомов (или осложнений которых) обращаются к врачам; и таким больным медикам часто удается помочь.

В легких случаях врожденных аномалий поджелудочная железа может быть расщеплена по своей продольной оси или же головка поджелудочной железы может располагаться отдельно от ее тела.

Удвоение поджелудочной железы — крайне редкий порок развития; несколько чаще встречается расщепление ее хвоста.

В поджелудочной железе иногда наблюдается гетеротопия ткани селезенки; в этих случаях хвост железы обычно сращен с селезенкой; на разрезе определяются панкреатические островки темно-красной ткани размерами в несколько миллиметров.

Удвоение поджелудочной железы и гетеротопия ткани селезенки в поджелудочную железу сами по себе, по-видимому, какой-то реальной угрозы для развития ребенка не представляют, если не являются лишь одним из проявлений значительно более сложных дефектов развития, например синдромов Патау и де Ланге. Дистопии и аномалии формы поджелудочной железы встречаются в случаях situs viscerum inversus (железа расположена справа «зеркально» к своему обычному расположению), а также (в меньшей степени) при смещении ее положения вследствие увеличения расположенных рядом органов (резко увеличенная селезенка, больших размеров левосторонние диафрагмальные грыжи и др.).

Кольцевидная железа. Сравнительно нередко встречается так называемая кольцевидная поджелудочная железа, возникающая в эмбриогенезе вследствие неравномерного роста дорсальной и вентральной закладок этого органа. Ткань поджелудочной железы при этом пороке развития располагается в виде кольца, которое полностью или почти полностью охватывает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки. В одних случаях, что бывает относительно нередко, кольцевидная поджелудочная железа представляет собой сравнительно неопасный вид аномального развития железы, который или не причиняет особых беспокойств больному, либо, при достаточно выраженном стенозе, относительно несложно корригируется операцией. В то же время, что следует иметь в виду, кольцевидная поджелудочная железа может сочетаться с другими аномалиями развития пищеварительной системы, а в ряде случаев — и других органов. Кроме того, эта аномалия может входить лишь как один из компонентов в очень сложные комбинированные дефекты развития, порой несовместимые с жизнью. Если рассматривать более часто встречающиеся случаи, когда кольцевидная поджелудочная железа не сочетается с другими пороками развития, то ее клинические проявления во многом определяются степенью сдавления двенадцатиперстной кишки и нарушения ее проходимости.

Если сдавление достаточно выражено в период развития плода, то уже сразу после рождения проявляется срыгиванием, рвотой и другими симптомами, напоминая врожденный пилоростеноз или пилороспазм.

В более старшем возрасте и у взрослых даже неповрежденная ткань этого «панкреатического кольца» может сдавливать просвет двенадцатиперстной кишки, а в случае хронического панкреатита или рака головки поджелудочной железы такое сдавление происходит, как правило, вплоть до возникновения высокой полной кишечной непроходимости хронической или даже острой. В некоторых случаях при кольцевидной поджелудочной железе может возникнуть желтуха механического типа (подпеченочная) вследствие сдавления и вовлечения в процесс общего желчного протока. При контрастном рентгенологическом исследовании желудка и двенадцатиперстной кишки в нисходящей части последней обычно выявляется ограниченное (на протяжении 2-3 см) циркулярное сужение, при этом слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки в зоне сужения представляется неизмененной, складки слизистой оболочки сохранены. При гастродуоденоскопии выявляется сужение нисходящей части двенадцатиперстной кишки (в разных случаях — различной степени), слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки не изменена. Этот признак позволяет исключить воспалительно-рубцовое поражение двенадцатиперстной кишки, например, вследствие рубцевания внелуковичной язвы, сужение вследствие опухолевого прирастания стенки кишки при раке БСД или головки поджелудочной железы.

Лечение при выраженном сдавлении и нарушении проходимости двенадцатиперстной кишки оперативное.

Добавочная (аберрантная) поджелудочная железа. Относительно нередкий порок развития, заключающийся в гетеротопии ткани поджелудочной железы в стенку желудка, кишечника, желчного пузыря, в печень и совсем редко — в другие органы.

Считается, что первое описание добавочной поджелудочной железы принадлежит Schulz (1727), который обнаружил ее в дивертикуле подвздошной кишки (дивертикул Меккеля). С. А. Рейнберг предложил для аберрантной поджелудочной железы термин «хористома» (от греч. choristos, что означает «отделимый, отдельный»).

К 1927 г., т. е. за 200 лет со времени первого описания, по данным И. И. Генкина, было описано всего 60 случаев аберрантной поджелудочной железы, в последующие 20 лет — еще 415. К 1960 г. в отечественной и зарубежной литературе описано 724 случая «хористом»; по данным патологоанатомов, аберрантные очажки ткани поджелудочной железы встречаются в 0,3-0,5% всех случаев вскрытия, что обусловлено более точной морфологической диагностикой.

При локализации в желудке и кишечнике добавочная железа обычно располагается в подслизистой основе или мышечной оболочке. Наиболее частая локализация — в гастродуоденальной зоне (от 63 до 70%) с преимущественной локализацией в пилорическом отделе желудка. Аберрантная поджелудочная железа чаще встречается у мужчин. Достаточно крупные островки ткани поджелудочной железы при рентгенологическом и эндоскопическом исследованиях обычно имеют вид полипа (или полипов) на широком основании. В центре таких достаточно крупных полипов при рентгенологическом исследовании иногда определяется маленькое скопление контрастной массы — это устье протока добавочной поджелудочной железы. В большинстве случаев аберрантная поджелудочная железа существует бессимптомно.

Осложнениями добавочной поджелудочной железы являются ее воспалительные поражения, некроз и перфорация желудочной или кишечной стенки, малигнизация, возможны кровотечения из добавочной поджелудочной железы.

При локализации аберрантной поджелудочной железы в гастродуоденальной зоне могут наблюдаться боли в эпигастральной области, тошнота, рвота. Уточняется диагноз при рентгенологическом, эндоскопическом и, особенно, морфологическом (гистологическом) исследованиях биоптатов. С учетом высокого риска малигнизации большинство авторов считают, что больным с аберрантной поджелудочной железой показано хирургическое лечение.

Агенезия (аплазия). Считается крайне редким пороком развития, и новорожденные с этой аномалией обычно очень быстро умирают. В литературе описаны лишь отдельные случаи, когда больные с этим пороком развития жили по нескольку лет, казуистически редко такие больные живут более 10 лет — при этом у них, кроме отсутствия или недоразвития поджелудочной железы, обычно обнаруживается комплекс первичных (т. е. врожденных) и вторичных (приобретенных) изменений в организме.

Синдром Швахмана. Своеобразный симптомокомплекс, характеризующийся гипоплазией или аплазией экзокринной части поджелудочной железы с ее липоматозом, гипоплазией костного мозга, задержкой созревания гранулоцитов, жировым гепатозом и фиброзом печени, фиброэластозом эндокарда, метафизарной хондродисплазией, впервые в отечественной литературе был описан Т. Е. Ивановской и Е. К. Жуковой в 1958 г. Однако свое название (синдром Швахмана) он получил по имени одного из авторов, описавших его в 1963 г.

Этот синдром встречается довольно редко. Характеризуется наследственной недостаточностью внешнесекреторной функции поджелудочной железы (аутосомно-рецессивное наследование), дисфункцией костного мозга. Проявляется обычно в грудном возрасте. Возникают хронические рецидивирующие поносы, задержка роста и общего развития при сохранении умственного развития, задержка которого встречается редко. При обследовании обнаруживают признаки синдрома нарушенного кишечного всасывания: дефицит массы тела, отеки, положительный симптом мышечного валика, проявления гипо- и авитаминоза, анемия и др. При лабораторном и инструментальном исследовании выявляют гипогликемию натощак, сниженную толерантность к галактозе, метаболический ацидоз, метафизарный дизостоз, гематологические нарушения (нейтропения, анемия, тромбоцитопения, панцитопения), а также стеаторею.

Описаны больные, у которых синдром Швахмана сочетался с другими врожденными пороками развития, биохимическими и гематологическими аномалиями, хотя панкреатические островки, как правило, не поражаются, описаны единичные случаи, протекающие с нарушением функции эндокринного аппарата поджелудочной железы и развитием сахарного диабета. Больные чаще умирают в первые 10 лет от бактериальных инфекций, обычно пневмоний, или от тяжелых нарушений обменных процессов. Вместе с тем описаны больные, дожившие до 30 лет и более.

Морфологически обнаруживают гипоплазию поджелудочной железы с липоматозом, при котором железистая ткань и протоки замещены жировой тканью; иногда поражается и эндокринная паренхима железы.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Источник

Довольно часто можно встретить различные аномалии развития внутренних органов, в том числе и поджелудочной железы. Она может быть разного размера, строения, неправильно расположена и в принципе не иметь клинического значения. Как правило, причиной развития аномалий является генетический фон, впоследствии который приводит к тому, что железа не должным образом развивается.

А это, в свою очередь, является следствием того, что развиваются с патологиями одновременно некоторое количество органов или систем. Однако существуют и более существенные и опасные наследственные заболевания, которые в определенных случаях могут привести к летальному исходу.

Преимущественно несоответствия поджелудочной железы дают о себе знать в младенчестве и в разной степени влияют на самочувствие человека с данным пороком, качество и уровень его жизни. Передающиеся по наследству заболевания, как правило, обнаруживаются не только одним, а сразу совокупностью пороков. Болезни, которые передаются по наследству, в некоторых странах очень распространены, а у детей при появлении на свет либо в процессе всей жизни наблюдаются генетически обусловленные заболевания. Как правило, для того чтобы вылечить данную аномалию поджелудочной железы нужно придать железе форму и состояние близкое к нормальному.

Врожденные аномалии поджелудочной железы

К одной из простых видов врожденной аномалии можно отнести порок поджелудочной железы, при котором она расщеплена по анфиладной оси, а также расположение головки поджелудочной железы отдельно от ее тела. Еще одна патология формирования поджелудочной железы, которую можно встретить эпизодически – это ее удвоение. У больных с данной аномалией, обычно ни каких симптомов не наблюдается. Лишь иногда существует риск развития симптомов хронического панкреатита. Это редкая аномалия, в большинстве случаев можно встретить разделение хвоста поджелудочной. Обычно в поджелудочной железе можно увидеть гетеротопию ткани селезенки. В данном случае хвост поджелудочной железы срощен с селезенкой. На практике данную аномалию можно встретить редко.

Можно выделить такие аномалии поджелудочной железы:

агенезия поджелудочной железы;
кольцевидная железа;
аберрантная (добавочная) поджелудочная железа.

ВИДЕО

Кольцевидная железа

Кольцевидная поджелудочная железа – это видоизменение в расположении и форме поджелудочной железы. Такой вид аномалии, как кольцевидная железа можно встретить довольно часто. Аномалия является врожденной. Первые упоминания о ней встречаются в 1818 году. Обычно данную аномалию обнаруживают случайно при обследовании по причине панкреатита или язвы. Она возникает в эмбриогенезе из-за неправильного непостоянного роста дорсальной и векторной закладок данного органа. Что, в свою очередь, приводит к генерированию в области ее головки из ткани в виде кольца, которая частично или целиком сдавливает двенадцатиперстную кишку в нижней или опускающейся части. Поджелудочная железа, которая имеет кольцевидную форму, это относительно неопасный вид аномалии, но нужно учитывать, что чаще всего кольцевидная железа практически всегда сосуществует с иными пороками развития. Аномалия поджелудочной железы кольцевидного типа практически не вызывает никаких беспокойств.

Ее достаточно легко откорригировать при помощи хирургического вмешательства. Иногда данная аномалия может быть только одной из составляющих очень сложного комбинированного дефекта развития, который может быть несовместим с жизнью. Если других пороков формирования поджелудочной железы, а также пороков других внутренних органов не существует, то данная аномалия проявляется в основном кишечной непроходимостью, уровнем сжатия двенадцатиперстной кишки. Непроходимость, как правило, проявляется в правой половине живота ощущениями тупой боли, а так же чувством тяжести, слабостью, тошнотой, рвотой, общим недомоганием.

В случае, когда в период развития плода сдавление ярко выражено, то после рождения аномалия проявляется обильными срыгиваниями, рвотой, а также симптомами, которые сходны с проявлениями врожденного пилоростеноза или пилороспазма.

Симптомы, которые могут наблюдаться у больного с поджелудочной железой кольцевидного типа:

острая хроническая кишечная непроходимость;
желтуха, имеющая механический тип;
ощущение тяжести в животе, более выраженное после приема пищи.

Диагностика кольцевидной железы.

Если проводить рентгенографию с контрастированием двенадцатиперстной кишки и желудка, то можно наблюдать в нижней части двенадцатиперстной кишки сужение, которое вызвано кольцевидной железой. Однако сама слизистая оболочка кишки в зоне сужения остается неизменной. Если проводить осмотр поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки и пищевода с помощью гастродуоденоскопии, то можно обнаружить участок сужения в нижней части двенадцатиперстной кишки, при котором слизистая оболочка кишки не изменена. Степень сужения зависит от ряда различных случаев. Таким образом, появится возможность исключения воспалительно-рубцового поражения двенадцатиперстной кишки, которое может возникнуть при рубцевании язвы либо при раке головки, тела и отхода поджелудочной железы. В том случае, когда кольцевидная железа не проявляется, то лечение не требуется. Но при возникновении осложнений, например, при явном сдавливании или возникновении симптомов нарушения кишечной непроходимости, требуется хирургическое лечение.

Добавочная (аберрантная) поджелудочная железа

Данную аномалию поджелудочной железы можно отнести к самым распространенным порокам развития. При котором гетеротопированная ткань железы размещается в стенках кишечника, желудка, желчного пузыря, печени или других органах.

Впервые данную добавочную аномалию поджелудочной железы описал Schulz, он заметил ее в дивертикуле подвздошной кишки. Точно неизвестно, почему образовывается добавочная поджелудочная железа.

В основном аберрантная железа располагается в гастродуоденальной зоне в антральном и пилорическом отделах желудка и протекает, как правило, бессимптомно. У мужчин представленную аномалию можно наблюдать чаще. Обнаружение аномалии во многом зависит от ее локализации. Диагностика не вызывает сложностей, если она локализируется в стенке желудочно-кишечного тракта. Как правило, ее обнаружение происходит вовремя скринингового обследования случайно.

При рентгенологическом обследовании добавочная железа может визуализироваться в виде большого образования, в котором скапливается контрастное вещество. Участки ткани поджелудочной железы похожи на полип, который имеет широкое основание. При данном типе обследования, в объемных полипах можно увидеть небольшое стечение контрастной массы, которое является устьем протока аберрантной железы. Однако для того чтобы точно поставить диагноз рекомендуется провести компьютерную томограмму брюшной полости. Это, в свою очередь, позволит убедиться в том, что не происходит никакой злокачественный процесс. У большого количества пациентов с данной аномалией поджелудочной железы нет никаких признаков. Жалобы появляются тогда, когда возникают осложнения. В большинстве случаев это:

некроз;
кровотечения;
малигнизация;
воспаление поджелудочной железы;
перфорация желудочной, а также кишечной стенке;
кишечная непроходимость.

В том случае, когда добавочная железа находится в гастродуодеральной зоне, то у больного могут наблюдаться тошнота, рвота, боли в эпигастральной области. Диагностировать представленную аномалию можно при помощи таких видах исследования:

эндоскопическое;
рентгенологическое;
гистологическое.

Практически всегда, при обнаружении добавочной поджелудочной железы рекомендуют хирургическое лечение, так как существует риск развития осложнений, таких как панкреатит, выделение крови в пищеварительный тракт, рак добавочный железы. Терапия зависит от клинических проявлений, размеров и размещения добавочной железы.

Агенезия (аплазия)

Агенезия – это полное или частичное отсутствие поджелудочной железы. Аплазия является одним из редчайших пороков развития, которая практически всегда сосуществует с иными аномалиями развития. Рожденные с данной аномалией практически всегда очень быстро умирают. Установлено всего лишь несколько фактов, когда больной с данным пороком прожил несколько лет. Также известны редчайшие случаи когда, имея данную аномалию, жизнь продлилась только 10 лет, причем кроме недоразвитой поджелудочной железы у больного наблюдалась совокупность врожденных и приобретенных в организме изменений. Агенезия может быть полной либо частичной. Для полной аплазии поджелудочной характерна смерть ребенка в раннем детстве, а так же наличие у младенца тяжелого сахарного диабета. При частичной агенезии могут наблюдаться пороки сердца (врожденные), рецидивирующий панкреатит, сахарный диабет.

Синдром Швахмана

Синдром Швахмана характеризует собой очень редкую своеобразную аномалию, которая проявляется экзокринной недостаточностью в поджелудочной железе, фиброзом печени, гипоплазией костного мозга, жировым гепатозом, циррозом печени, а также повышенной восприимчивостью к инфекциям. При данном синдроме обычно происходит замещение поджелудочной железы зрелой жировой тканью. Для синдрома Швахмана характерна гипоплазия и аплазия экзокринной части железы поджелудочной, фиброэластаз эндокарда, задержка созревания гранулоцитов, а также дисфункция костного мозга. Заболевание подробно описал Schwachman в 1963 году, поэтому впоследствии оно носит его имя. Из соотечественников данный синдром описали Т.Е. Ивановская и Е. К. Жуковав 1958 году.

Синдром Швахмана встречается очень редко и проявляется в младенческом возрасте в виде жидкого, частого стула, который имеет очень неприятный запах. Обычно эти проявления возникают при введении прикорма и, или прекращения грудного вскармливания. У больного можно прослеживать отставание в росте, гипотрофию. Умственное развитие при этом сохраняется в норме, хотя в некоторых случаях может быть задержка в психомоторном развитии. Во время обследования у больного можно выявить признаки нарушения кишечного всасывания. К этим признакам можно отнести: анемию, проявление авитаминоза либо гиповитаминоза, недостаток веса, тромбоцитопению, отеки. Обычно у таких детей неизменена секреция жидкости и бикарбонатов. В потовой жидкости можно увидеть в пределах нормы показатели хлора и натрия. Если проводить инструментальное и лабораторное исследование, то можно выявить метафизарный дизостоз, гипогликемию, стеаторею, метаболический ацидоз, а также гематологические нарушения, к которым относятся панцитопения, тромбоцитопения, анемия, нейтропения.

Если пациенты кроме синдрома Швахмана имели иные патологии развития, например, такие как биохимические и гематологические аномалии, то у них наблюдались непораженные панкреатические островки. Известны лишь одиночные случаи, протекающие с нарушением эндокринного аппарата поджелудочной железы и онтогенезом сахарного диабета. Рожденные с данной аномалией не доживали до 10 лет, они умирали от пневмонии, от нарушения обменных процессов, от вирусно-бактериальных инфекций. Однако если больной ребенок переживет ранний возраст, то он сможет благоприятно прожить до и более 30 лет. Обнаружить гипоплазию железы можно морфологически с липоматозом, при этом можно увидеть, что жировой тканью замещены железистая ткань, а также протоки. В некоторых случаях можно наблюдать поражение эндокринной паренхимы железы.

Навигация по записям

Источник