Врожденная патология поджелудочной железы
В процессе внутриутробного формирования внутренних органов поджелудочная железа плода может подвергаться тем или иным морфологическим изменениям. Отклонения от нормы нейтральны или опасны для жизни. В некоторых случаях состояние является составной частью другого, более сложного и распространенного патологического процесса. Одна из самых редких аномалий, не представляющих угрозы и обнаруживающихся случайно – аберрантная поджелудочная железа.
Причины врожденных дефектов
Врожденные аномалии развития поджелудочной железы (ПЖ) являются генетически детерминированными. Причиной мутации может являться токсическое или радиационное воздействие на организм одного из родителей незадолго до зачатия плода. Помимо этого, ген с неправильной информацией порой присутствует у отца или матери изначально, с момента рождения.
Аберрантная ПЖ на КТ-снимке
К числу воздействий, с высокой долей вероятности приводящих к нарушениям внутриутробного развития, относятся:
- радиация, в том числе лучевая терапия онкологических процессов;
- употребление женщиной алкоголя или курение во время беременности;
- употребление медицинских препаратов, обладающих тератогенным действием (хлоротиазид, варфарин);
- вирусные инфекции.
Нужно заметить, что даже при воздействии тератогенного фактора поражение генетического аппарата ребенка возникает лишь в редких случаях. Еще реже отмечается деформация поджелудочной железы.
Классификация
Классификация рассматриваемых процессов основывается на том, как именно деформирована поджелудочная железа.
Кольцевидный и клешнеобразный вариант железы
Различают следующие разновидности изменений:
- Нарушение ротации и миграции:
- Аберрантный вариант – наличие дополнительной ПЖ, которая может быть вросшей в стенку желудка или иметь кишечную локализацию. Сама по себе не представляет опасности для жизни, однако может приводить к стенозу кишки.
- Кольцевидный вариант – орган имеет форму кольца, обернутого вокруг двенадцатиперстной кишки. Во многих случаях дефект приводит к пережатию ЖКТ и развитию полной или частичной кишечной непроходимости.
- Расщепленная железа – отделение дорсальной части органа, при котором одна его часть отводит секрет через вспомогательный проток. Патология становится причиной хронического обструктивного панкреатита.
- Недоразвитие:
- Агенезия – полное или практически полное отсутствие ПЖ. Несовместимо с жизнью.
- Гипоплазия – недостаточное развитие одного сегмента железы или всех ее участков. Приводит к возникновению симптомов ферментативной недостаточности или сахарного диабета.
- Удвоение – может быть полным или частичным. Частичное удвоение напоминает аберрантную патологию, однако таковой не является. Иногда изменениям подвергаются отдельные части органа: хвост, главный проток, тело, добавочный сосочек.
- Атипичные формы поджелудочной железы – ПЖ может иметь подковообразный, перекрученный или спиральный внешний вид. При нормально работающем органе клиническая симптоматика возникает только в тех случаях, когда железа механически пережимает кишечник, кровеносные сосуды, сдавливает печень или желчный пузырь.
На заметку: эктопия ПЖ в желудок в 70% случаев происходит в гастродуоденальном районе и клинически напоминает другие заболевания ЖКТ. Это создает дополнительные диагностические трудности, нередко приводя к неправильному выбору терапевтической тактики.
Методы диагностики и симптомы
В большинстве случаев искривление ПЖ и другие пороки ее развития диагностируются во взрослом возрасте, при проведении УЗИ органов брюшной полости по другому поводу. У детей изменения ПЖ выявляют при наличии определенной клинической симптоматики, которая возникает, если имеет место перегиб поджелудочной железы вокруг 12-перстной кишки и сужение ее просвета.
Помимо ультразвукового исследования, патология обнаруживается на снимках компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Если участок органа эктопирован в желудок, его можно обнаружить во время проведения ФГДС.
Показания к лечению
В 80% случаев аномалий лечения не требуется. Измененная железа нормально функционирует и не приводит к ухудшению состояния больного.
Вмешательство медиков требуется при наличии следующих симптомов:
- боли в животе;
- хроническая диспепсия;
- нарушения стула;
- признаки кишечной непроходимости;
- желтуха;
- хронический панкреатит;
- инсулиновая недостаточность (сахарный диабет).
Госпитализация пациента производится во всех случаях планируемого хирургического вмешательства. Консервативная терапия проводится амбулаторно.
Лечение
Абсолютное большинство аномалий ПЖ, нарушающих работу ЖКТ, требует оперативного вмешательства. Чаще всего операция проводится по поводу вросшей в желудок железы. С 1989 по 2001 год в подобных случаях использовался широкий верхнесрединный доступ с длиной разреза 13 см. Сегодня вмешательство производится путем мини-лапаротомии с эндоскопической поддержкой, что позволяет в два раза сократить размер раны. Время работы хирургов при этом сократилось с 80 до 45-50 минут.
Основной метод лечения панкреатических дефектов — операция
Удаление пораженного участка проводится с соблюдением принципов онкологической хирургии. При этом специалисты учитывают доброкачественность процесса, что позволяет сократить объем резецируемых тканей. Время послеоперационного восстановления до момента снятия швов составляет 7 суток, 24 часа из которых пациент находится в послехирургической реанимации под наблюдением хирурга и анестезиолога-реаниматолога.
Вмешательства по поводу других аномалий развития могут производиться как лапароскопически, так и с использованием полноценного лапаротомического доступа. Широкое вскрытие брюшной полости необходимо при удалении больших участков органа. Лапароскопическим методом могут резецироваться участки некроза или производиться механическое изменение положения органа при его загибе.
На заметку: эктопии ПЖ в желудок могут приводить к развитию злокачественных опухолей в зоне патологии. Своевременное оперативное вмешательство исключает подобный вариант развития ситуации.
Консервативное лечение подразумевает прием заместительных лекарственных средств при недостаточности ПЖ. Если отмечается низкий уровень синтеза инсулина, пациента переводят на его искусственное введение с помощью инъекций. Недостаток пищеварительных ферментов требует использования ферментозамещающих средств (креон, панкреатин).
Аномалии поджелудочной железы встречаются редко. Их частота не превышает 0.5% от общего количества заболеваний пищеварительной системы. Еще реже требуется оперативная коррекция состояния. Несмотря на это, пациенты, страдающие изменениями органа, должны находиться на диспансерном наблюдении и регулярно проходить медицинские осмотры, так как полностью исключить риск злокачественного перерождения измененной железы нельзя.
Понравился материал: оцени и поделись с друзьями
Источник
Аномалии развития поджелудочной железы – нарушения строения и функции поджелудочной железы, сформировавшиеся во внутриутробном периоде. Проявляются опоясывающими болями в верхней части живота, тошнотой, рвотой, признаками кишечной непроходимости. Могут отмечаться симптомы сахарного диабета в виде полиурии и жажды. Часто аномалии протекают бессимптомно. Диагностика основана на результатах рентгенологического и эндоскопического обследования. Секреторная и эндокринная функции оцениваются лабораторно. Лечение хирургическое, проводится сфинктеропластика, удаление кист, наложение кишечных анастомозов и т. д. Консервативная терапия включает диету и ферменты.
Общие сведения
Аномалии развития поджелудочной железы в структуре пороков ЖКТ встречаются достаточно часто. Так, расщепленная поджелудочная железа диагностируется у 4-11% людей в общей популяции. Распространены эктопия ткани селезенки и врожденные кисты поджелудочной железы. Часто пороки развития являются сочетанными и включают нарушения со стороны других органов пищеварительного тракта, сердца, костной системы. Аномалии развития поджелудочной железы актуальны в педиатрии ввиду сложной диагностики, включающей дорогостоящие инструментальные методы визуализации. Кроме того, поджелудочная железа выполняет массу важных задач, и нарушение ее функционирования часто оказывает глобальное действие на организм.
Аномалии развития поджелудочной железы
Причины и классификация
Поджелудочная железа формируется из энтодермы первичной кишки, начиная с 3 недели эмбрионального развития. Процесс невероятно сложен, поскольку орган проходит этап слияния из различных закладок, ротации и топографического определения по отношению к соседним органам. К концу первого триместра беременности железа начинает функционировать. Многие аномалии развития поджелудочной железы являются генетически обусловленными, хотя лишь для некоторых из них определен тип наследования и локализация мутантного гена. Вредные привычки матери, внутриутробные инфекции, некоторые лекарственные препараты могут оказывать тератогенное действие на плод, приводя к развитию пороков.
Классификация аномалий развития поджелудочной железы основана на анатомических особенностях органа и этапах, на которых произошло нарушение правильной закладки. Выделяют аномалии недоразвития, к которым относится агенезия (несовместима с жизнью) и гипоплазия. Аномалии ротации включают кольцевидную и добавочную (аберрантную) поджелудочную железу, а также эктопию дуоденального сосочка. Нарушение эмбрионального развития протоков железы приводит к расщеплению органа либо формированию изолированно существующей головки поджелудочной железы. Также выделяют атипичные формы главного протока, врожденные кисты и другие аномалии развития поджелудочной железы.
Симптомы аномалий развития
Многие пороки протекают бессимптомно и выявляются случайно при обследовании по другим поводам. Однако существуют аномалии развития, клинически заметные с рождения либо в первый год жизни ребенка. Например, общая гипоплазия железы проявляется дефицитом ее внешней и внутренней секреторной функции. У ребенка отмечается стеаторея, возможна тошнота и рвота, полиурия и гипергликемия. Кольцевидная поджелудочная железа располагается вокруг двенадцатиперстной кишки, при ее выраженном сдавливании развивается кишечная непроходимость, которая может быть полной или частичной. Для состояния характерна рвота, отсутствие стула, снижение веса.
Аномалии развития поджелудочной железы, затрагивающие ее протоки, проявляются симптомами панкреатита. Отмечается типичный для заболеваний данного органа болевой синдром – схваткообразные боли в левом подреберье и эпигастрии, иррадиирущие в позвоночник. Воспалительный процесс в железе обусловлен внутрипротоковой гипертензией. Встречается при расщеплении поджелудочной железы, аномалиях главного протока (по типу спирали, реже – петли), аномальном панкреатобилиарном соустье и т. д. Врожденные кисты уменьшают массу полноценной железы, поэтому проявляются недостаточной секреторной функцией, симптомы которой описаны выше.
Диагностика
При бессимптомном течении аномалии обнаруживаются случайно. При подозрении на порок развития выполняется комплекс лабораторных и инструментальных методов обследования. Общий и биохимический анализ крови определяют уровень ферментов, с этой же целью показан анализ кала. Повышенный уровень глюкозы в крови указывает на дефицит внутреннесекреторной функции поджелудочной железы. Все аномалии развития поджелудочной железы требуют рентгенологического и эндоскопического подтверждения. Рентгенография с двойным контрастированием позволяет визуализировать двенадцатиперстную кишку и заподозрить кольцевидную поджелудочную железу, если имеет место стеноз кишки без изменения структуры слизистой оболочки.
Для диагностики состояния протоков применяется магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Метод является в высокой степени информативным и неинвазивным. Абдоминальное УЗИ позволяет судить о положении поджелудочной железы и соседних органов, а также выявить врожденные кисты и заподозрить участки эктопии ткани селезенки. Эзофагогастродуоденоскопия проводится для оценки состояния слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и дуоденального сосочка, а также с целью взятия материала для биопсии. Кроме того, необходимо исключить наличие аберрантных желез в стенке кишечника, поэтому эндоскопическое исследование верхних отделов ЖКТ дополняется колоноскопией.
Лечение, прогноз и профилактика
При отсутствии клинических признаков терапия не назначается. Симптомы кишечной непроходимости при кольцевидной поджелудочной железе требуют экстренной операции, цель которой – создание анастомоза в обход стенозированного участка двенадцатиперстной кишки. При аномалиях протоков показана эндоскопическая сфинктеропластика, позволяющая нормализовать внутрипротоковое давление и частично нивелировать симптомы панкреатита. Всегда проводится терапия ферментами, а также диетотерапия. Врожденные кисты удаляются хирургическим путем. Консервативная терапия аномалий развития поджелудочной железы заключается в компенсации недостаточной секреторной функции. Осуществляется лечение гипергликемии.
Грубые аномалии развития поджелудочной железы обычно сочетаются с другими пороками и несовместимы с жизнью. В остальных случаях прогноз относительно благоприятный. Если порок устраняется после операции, качество жизни больного может оставаться на высоком уровне. Заместительная терапия ферментами приводит к адекватному функционированию железы, в целом лечение, как правило, эффективно, но необходимо диспансерное наблюдение у педиатра и детского гастроэнтеролога. Профилактика возможна на антенатальном этапе развития, особенно при отягощенном анамнезе у матери по заболеваниям органов ЖКТ. Показана рациональная диета, необходим отказ от вредных привычек и профилактика внутриутробных инфекций.
Аномалии развития поджелудочной железы — лечение в Москве
Источник
Довольно часто можно встретить различные аномалии развития внутренних органов, в том числе и поджелудочной железы. Она может быть разного размера, строения, неправильно расположена и в принципе не иметь клинического значения. Как правило, причиной развития аномалий является генетический фон, впоследствии который приводит к тому, что железа не должным образом развивается.
А это, в свою очередь, является следствием того, что развиваются с патологиями одновременно некоторое количество органов или систем. Однако существуют и более существенные и опасные наследственные заболевания, которые в определенных случаях могут привести к летальному исходу.
Преимущественно несоответствия поджелудочной железы дают о себе знать в младенчестве и в разной степени влияют на самочувствие человека с данным пороком, качество и уровень его жизни. Передающиеся по наследству заболевания, как правило, обнаруживаются не только одним, а сразу совокупностью пороков. Болезни, которые передаются по наследству, в некоторых странах очень распространены, а у детей при появлении на свет либо в процессе всей жизни наблюдаются генетически обусловленные заболевания. Как правило, для того чтобы вылечить данную аномалию поджелудочной железы нужно придать железе форму и состояние близкое к нормальному.
Врожденные аномалии поджелудочной железы
К одной из простых видов врожденной аномалии можно отнести порок поджелудочной железы, при котором она расщеплена по анфиладной оси, а также расположение головки поджелудочной железы отдельно от ее тела. Еще одна патология формирования поджелудочной железы, которую можно встретить эпизодически – это ее удвоение. У больных с данной аномалией, обычно ни каких симптомов не наблюдается. Лишь иногда существует риск развития симптомов хронического панкреатита. Это редкая аномалия, в большинстве случаев можно встретить разделение хвоста поджелудочной. Обычно в поджелудочной железе можно увидеть гетеротопию ткани селезенки. В данном случае хвост поджелудочной железы срощен с селезенкой. На практике данную аномалию можно встретить редко.
Можно выделить такие аномалии поджелудочной железы:
- агенезия поджелудочной железы;
- кольцевидная железа;
- аберрантная (добавочная) поджелудочная железа.
ВИДЕО
Кольцевидная железа
Кольцевидная поджелудочная железа – это видоизменение в расположении и форме поджелудочной железы. Такой вид аномалии, как кольцевидная железа можно встретить довольно часто. Аномалия является врожденной. Первые упоминания о ней встречаются в 1818 году. Обычно данную аномалию обнаруживают случайно при обследовании по причине панкреатита или язвы. Она возникает в эмбриогенезе из-за неправильного непостоянного роста дорсальной и векторной закладок данного органа. Что, в свою очередь, приводит к генерированию в области ее головки из ткани в виде кольца, которая частично или целиком сдавливает двенадцатиперстную кишку в нижней или опускающейся части. Поджелудочная железа, которая имеет кольцевидную форму, это относительно неопасный вид аномалии, но нужно учитывать, что чаще всего кольцевидная железа практически всегда сосуществует с иными пороками развития. Аномалия поджелудочной железы кольцевидного типа практически не вызывает никаких беспокойств.
Ее достаточно легко откорригировать при помощи хирургического вмешательства. Иногда данная аномалия может быть только одной из составляющих очень сложного комбинированного дефекта развития, который может быть несовместим с жизнью. Если других пороков формирования поджелудочной железы, а также пороков других внутренних органов не существует, то данная аномалия проявляется в основном кишечной непроходимостью, уровнем сжатия двенадцатиперстной кишки. Непроходимость, как правило, проявляется в правой половине живота ощущениями тупой боли, а так же чувством тяжести, слабостью, тошнотой, рвотой, общим недомоганием.
В случае, когда в период развития плода сдавление ярко выражено, то после рождения аномалия проявляется обильными срыгиваниями, рвотой, а также симптомами, которые сходны с проявлениями врожденного пилоростеноза или пилороспазма.
Симптомы, которые могут наблюдаться у больного с поджелудочной железой кольцевидного типа:
- острая хроническая кишечная непроходимость;
- желтуха, имеющая механический тип;
- ощущение тяжести в животе, более выраженное после приема пищи.
Диагностика кольцевидной железы.
Если проводить рентгенографию с контрастированием двенадцатиперстной кишки и желудка, то можно наблюдать в нижней части двенадцатиперстной кишки сужение, которое вызвано кольцевидной железой. Однако сама слизистая оболочка кишки в зоне сужения остается неизменной. Если проводить осмотр поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки и пищевода с помощью гастродуоденоскопии, то можно обнаружить участок сужения в нижней части двенадцатиперстной кишки, при котором слизистая оболочка кишки не изменена. Степень сужения зависит от ряда различных случаев. Таким образом, появится возможность исключения воспалительно-рубцового поражения двенадцатиперстной кишки, которое может возникнуть при рубцевании язвы либо при раке головки, тела и отхода поджелудочной железы. В том случае, когда кольцевидная железа не проявляется, то лечение не требуется. Но при возникновении осложнений, например, при явном сдавливании или возникновении симптомов нарушения кишечной непроходимости, требуется хирургическое лечение.
Добавочная (аберрантная) поджелудочная железа
Данную аномалию поджелудочной железы можно отнести к самым распространенным порокам развития. При котором гетеротопированная ткань железы размещается в стенках кишечника, желудка, желчного пузыря, печени или других органах.
Впервые данную добавочную аномалию поджелудочной железы описал Schulz, он заметил ее в дивертикуле подвздошной кишки. Точно неизвестно, почему образовывается добавочная поджелудочная железа.
В основном аберрантная железа располагается в гастродуоденальной зоне в антральном и пилорическом отделах желудка и протекает, как правило, бессимптомно. У мужчин представленную аномалию можно наблюдать чаще. Обнаружение аномалии во многом зависит от ее локализации. Диагностика не вызывает сложностей, если она локализируется в стенке желудочно-кишечного тракта. Как правило, ее обнаружение происходит вовремя скринингового обследования случайно.
При рентгенологическом обследовании добавочная железа может визуализироваться в виде большого образования, в котором скапливается контрастное вещество. Участки ткани поджелудочной железы похожи на полип, который имеет широкое основание. При данном типе обследования, в объемных полипах можно увидеть небольшое стечение контрастной массы, которое является устьем протока аберрантной железы. Однако для того чтобы точно поставить диагноз рекомендуется провести компьютерную томограмму брюшной полости. Это, в свою очередь, позволит убедиться в том, что не происходит никакой злокачественный процесс. У большого количества пациентов с данной аномалией поджелудочной железы нет никаких признаков. Жалобы появляются тогда, когда возникают осложнения. В большинстве случаев это:
- некроз;
- кровотечения;
- малигнизация;
- воспаление поджелудочной железы;
- перфорация желудочной, а также кишечной стенке;
- кишечная непроходимость.
В том случае, когда добавочная железа находится в гастродуодеральной зоне, то у больного могут наблюдаться тошнота, рвота, боли в эпигастральной области. Диагностировать представленную аномалию можно при помощи таких видах исследования:
- эндоскопическое;
- рентгенологическое;
- гистологическое.
Практически всегда, при обнаружении добавочной поджелудочной железы рекомендуют хирургическое лечение, так как существует риск развития осложнений, таких как панкреатит, выделение крови в пищеварительный тракт, рак добавочный железы. Терапия зависит от клинических проявлений, размеров и размещения добавочной железы.
Агенезия (аплазия)
Агенезия – это полное или частичное отсутствие поджелудочной железы. Аплазия является одним из редчайших пороков развития, которая практически всегда сосуществует с иными аномалиями развития. Рожденные с данной аномалией практически всегда очень быстро умирают. Установлено всего лишь несколько фактов, когда больной с данным пороком прожил несколько лет. Также известны редчайшие случаи когда, имея данную аномалию, жизнь продлилась только 10 лет, причем кроме недоразвитой поджелудочной железы у больного наблюдалась совокупность врожденных и приобретенных в организме изменений. Агенезия может быть полной либо частичной. Для полной аплазии поджелудочной характерна смерть ребенка в раннем детстве, а так же наличие у младенца тяжелого сахарного диабета. При частичной агенезии могут наблюдаться пороки сердца (врожденные), рецидивирующий панкреатит, сахарный диабет.
Синдром Швахмана
Синдром Швахмана характеризует собой очень редкую своеобразную аномалию, которая проявляется экзокринной недостаточностью в поджелудочной железе, фиброзом печени, гипоплазией костного мозга, жировым гепатозом, циррозом печени, а также повышенной восприимчивостью к инфекциям. При данном синдроме обычно происходит замещение поджелудочной железы зрелой жировой тканью. Для синдрома Швахмана характерна гипоплазия и аплазия экзокринной части железы поджелудочной, фиброэластаз эндокарда, задержка созревания гранулоцитов, а также дисфункция костного мозга. Заболевание подробно описал Schwachman в 1963 году, поэтому впоследствии оно носит его имя. Из соотечественников данный синдром описали Т.Е. Ивановская и Е. К. Жуковав 1958 году.
Синдром Швахмана встречается очень редко и проявляется в младенческом возрасте в виде жидкого, частого стула, который имеет очень неприятный запах. Обычно эти проявления возникают при введении прикорма и, или прекращения грудного вскармливания. У больного можно прослеживать отставание в росте, гипотрофию. Умственное развитие при этом сохраняется в норме, хотя в некоторых случаях может быть задержка в психомоторном развитии. Во время обследования у больного можно выявить признаки нарушения кишечного всасывания. К этим признакам можно отнести: анемию, проявление авитаминоза либо гиповитаминоза, недостаток веса, тромбоцитопению, отеки. Обычно у таких детей неизменена секреция жидкости и бикарбонатов. В потовой жидкости можно увидеть в пределах нормы показатели хлора и натрия. Если проводить инструментальное и лабораторное исследование, то можно выявить метафизарный дизостоз, гипогликемию, стеаторею, метаболический ацидоз, а также гематологические нарушения, к которым относятся панцитопения, тромбоцитопения, анемия, нейтропения.
Если пациенты кроме синдрома Швахмана имели иные патологии развития, например, такие как биохимические и гематологические аномалии, то у них наблюдались непораженные панкреатические островки. Известны лишь одиночные случаи, протекающие с нарушением эндокринного аппарата поджелудочной железы и онтогенезом сахарного диабета. Рожденные с данной аномалией не доживали до 10 лет, они умирали от пневмонии, от нарушения обменных процессов, от вирусно-бактериальных инфекций. Однако если больной ребенок переживет ранний возраст, то он сможет благоприятно прожить до и более 30 лет. Обнаружить гипоплазию железы можно морфологически с липоматозом, при этом можно увидеть, что жировой тканью замещены железистая ткань, а также протоки. В некоторых случаях можно наблюдать поражение эндокринной паренхимы железы.
Навигация по записям
Источник
