Врожденное отсутствие поджелудочной железы

Довольно часто можно встретить различные аномалии развития внутренних органов, в том числе и поджелудочной железы. Она может быть разного размера, строения, неправильно расположена и в принципе не иметь клинического значения. Как правило, причиной развития аномалий является генетический фон, впоследствии который приводит к тому, что железа не должным образом развивается.

А это, в свою очередь, является следствием того, что развиваются с патологиями одновременно некоторое количество органов или систем. Однако существуют и более существенные и опасные наследственные заболевания, которые в определенных случаях могут привести к летальному исходу.

Преимущественно несоответствия поджелудочной железы дают о себе знать в младенчестве и в разной степени влияют на самочувствие человека с данным пороком, качество и уровень его жизни. Передающиеся по наследству заболевания, как правило, обнаруживаются не только одним, а сразу совокупностью пороков. Болезни, которые передаются по наследству, в некоторых странах очень распространены, а у детей при появлении на свет либо в процессе всей жизни наблюдаются генетически обусловленные заболевания. Как правило, для того чтобы вылечить данную аномалию поджелудочной железы нужно придать железе форму и состояние близкое к нормальному.

Врожденные аномалии поджелудочной железы

К одной из простых видов врожденной аномалии можно отнести порок поджелудочной железы, при котором она расщеплена по анфиладной оси, а также расположение головки поджелудочной железы отдельно от ее тела. Еще одна патология формирования поджелудочной железы, которую можно встретить эпизодически – это ее удвоение. У больных с данной аномалией, обычно ни каких симптомов не наблюдается. Лишь иногда существует риск развития симптомов хронического панкреатита. Это редкая аномалия, в большинстве случаев можно встретить разделение хвоста поджелудочной. Обычно в поджелудочной железе можно увидеть гетеротопию ткани селезенки. В данном случае хвост поджелудочной железы срощен с селезенкой. На практике данную аномалию можно встретить редко.

Можно выделить такие аномалии поджелудочной железы:

• агенезия поджелудочной железы;
• кольцевидная железа;
• аберрантная (добавочная) поджелудочная железа.

ВИДЕО

Кольцевидная железа

Кольцевидная поджелудочная железа – это видоизменение в расположении и форме поджелудочной железы. Такой вид аномалии, как кольцевидная железа можно встретить довольно часто. Аномалия является врожденной. Первые упоминания о ней встречаются в 1818 году. Обычно данную аномалию обнаруживают случайно при обследовании по причине панкреатита или язвы. Она возникает в эмбриогенезе из-за неправильного непостоянного роста дорсальной и векторной закладок данного органа. Что, в свою очередь, приводит к генерированию в области ее головки из ткани в виде кольца, которая частично или целиком сдавливает двенадцатиперстную кишку в нижней или опускающейся части. Поджелудочная железа, которая имеет кольцевидную форму, это относительно неопасный вид аномалии, но нужно учитывать, что чаще всего кольцевидная железа практически всегда сосуществует с иными пороками развития. Аномалия поджелудочной железы кольцевидного типа практически не вызывает никаких беспокойств.

Ее достаточно легко откорригировать при помощи хирургического вмешательства. Иногда данная аномалия может быть только одной из составляющих  очень сложного комбинированного дефекта развития, который может быть несовместим с жизнью. Если других пороков формирования поджелудочной железы, а также пороков других внутренних органов не существует, то данная аномалия проявляется в основном кишечной непроходимостью, уровнем сжатия двенадцатиперстной кишки. Непроходимость, как правило, проявляется в правой половине живота ощущениями тупой боли, а так же чувством тяжести, слабостью, тошнотой, рвотой, общим недомоганием.

В случае, когда в период развития плода сдавление ярко выражено, то после рождения аномалия проявляется обильными срыгиваниями, рвотой, а также симптомами, которые сходны с проявлениями врожденного пилоростеноза или пилороспазма.

Симптомы, которые могут наблюдаться у больного с поджелудочной железой кольцевидного типа:

• острая хроническая кишечная непроходимость;
• желтуха, имеющая механический тип;
• ощущение тяжести в животе, более выраженное после приема пищи.

Диагностика кольцевидной железы.

Если проводить рентгенографию с контрастированием двенадцатиперстной кишки и желудка, то можно наблюдать в нижней части двенадцатиперстной кишки сужение, которое вызвано кольцевидной железой. Однако сама слизистая оболочка кишки в зоне сужения остается неизменной. Если проводить осмотр поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки и пищевода с помощью гастродуоденоскопии, то можно обнаружить участок сужения в нижней части двенадцатиперстной кишки, при котором слизистая оболочка кишки не изменена. Степень сужения зависит от ряда различных случаев. Таким образом, появится возможность исключения воспалительно-рубцового поражения двенадцатиперстной кишки, которое может возникнуть при рубцевании язвы либо при раке головки, тела и отхода поджелудочной железы. В том случае, когда кольцевидная железа не проявляется, то лечение не требуется. Но при возникновении осложнений, например, при явном сдавливании или возникновении симптомов нарушения кишечной непроходимости, требуется хирургическое лечение.

Добавочная (аберрантная) поджелудочная железа

Данную аномалию поджелудочной железы можно отнести к самым распространенным порокам развития. При котором гетеротопированная ткань железы размещается в стенках кишечника, желудка, желчного пузыря, печени или других органах.

Впервые данную добавочную аномалию поджелудочной железы описал Schulz, он заметил ее в дивертикуле подвздошной кишки. Точно неизвестно, почему образовывается добавочная поджелудочная железа.

В основном аберрантная железа располагается в гастродуоденальной зоне в антральном и пилорическом отделах желудка и протекает, как правило, бессимптомно. У мужчин представленную аномалию можно наблюдать чаще. Обнаружение аномалии во многом зависит от ее локализации. Диагностика не вызывает сложностей, если она локализируется в стенке желудочно-кишечного тракта. Как правило, ее обнаружение происходит вовремя скринингового обследования случайно.

При рентгенологическом обследовании добавочная железа может визуализироваться в виде большого образования, в котором скапливается контрастное вещество. Участки ткани поджелудочной железы похожи на полип, который имеет широкое основание. При данном типе обследования, в объемных полипах можно увидеть небольшое стечение контрастной массы, которое является устьем протока аберрантной железы. Однако для того чтобы точно поставить диагноз рекомендуется провести компьютерную томограмму брюшной полости. Это, в свою очередь, позволит убедиться в том, что не происходит никакой злокачественный процесс. У большого количества пациентов с данной аномалией поджелудочной железы нет никаких признаков. Жалобы появляются тогда, когда возникают осложнения. В большинстве случаев это:

• некроз;
• кровотечения;
• малигнизация;
• воспаление поджелудочной железы;
• перфорация желудочной, а также кишечной стенке;
• кишечная непроходимость.

В том случае, когда добавочная железа находится в гастродуодеральной зоне, то у больного могут наблюдаться тошнота, рвота, боли в эпигастральной области. Диагностировать представленную аномалию можно при помощи таких видах исследования:

• эндоскопическое;
• рентгенологическое;
• гистологическое.

Практически всегда, при обнаружении добавочной поджелудочной железы рекомендуют хирургическое лечение, так как существует риск развития осложнений, таких как панкреатит, выделение крови в пищеварительный тракт, рак добавочный железы. Терапия зависит от клинических проявлений, размеров и размещения добавочной железы.

Агенезия (аплазия)

Агенезия – это полное или частичное отсутствие поджелудочной железы. Аплазия является одним из редчайших пороков развития, которая практически всегда сосуществует с иными аномалиями развития. Рожденные с данной аномалией практически всегда очень быстро умирают. Установлено всего лишь несколько фактов, когда больной с данным пороком прожил несколько лет. Также известны редчайшие случаи когда, имея данную аномалию, жизнь продлилась только 10 лет, причем кроме недоразвитой поджелудочной железы у больного наблюдалась совокупность врожденных и приобретенных в организме изменений. Агенезия может быть полной либо частичной. Для полной аплазии поджелудочной характерна смерть ребенка в раннем детстве, а так же наличие у младенца тяжелого сахарного диабета. При частичной агенезии могут наблюдаться пороки сердца (врожденные), рецидивирующий панкреатит, сахарный диабет.

Синдром Швахмана

Синдром Швахмана характеризует собой очень редкую своеобразную аномалию, которая проявляется экзокринной недостаточностью в поджелудочной железе, фиброзом печени, гипоплазией костного мозга, жировым гепатозом, циррозом печени, а также повышенной восприимчивостью к инфекциям. При данном синдроме обычно происходит замещение поджелудочной железы зрелой жировой тканью. Для синдрома Швахмана характерна гипоплазия и аплазия экзокринной части железы поджелудочной, фиброэластаз эндокарда, задержка созревания гранулоцитов, а также дисфункция костного мозга. Заболевание подробно описал Schwachman в 1963 году, поэтому впоследствии оно носит его имя. Из соотечественников данный синдром описали Т.Е. Ивановская и Е. К. Жуковав 1958 году.

Синдром Швахмана встречается очень редко и проявляется в младенческом возрасте в виде жидкого, частого стула, который имеет очень неприятный запах. Обычно эти проявления возникают при введении прикорма и, или прекращения грудного вскармливания. У больного можно прослеживать отставание в росте, гипотрофию. Умственное развитие при этом сохраняется в норме, хотя в некоторых случаях может быть задержка в психомоторном развитии. Во время обследования у больного можно выявить признаки нарушения кишечного всасывания. К этим признакам можно отнести: анемию, проявление авитаминоза либо гиповитаминоза, недостаток веса, тромбоцитопению, отеки. Обычно у таких детей неизменена секреция жидкости и бикарбонатов. В потовой жидкости можно увидеть в пределах нормы показатели хлора и натрия. Если проводить инструментальное и лабораторное исследование, то можно выявить метафизарный дизостоз, гипогликемию, стеаторею, метаболический ацидоз, а также гематологические нарушения, к которым относятся панцитопения, тромбоцитопения, анемия, нейтропения.

Если пациенты кроме синдрома Швахмана имели иные патологии развития, например, такие как биохимические и гематологические аномалии, то у них наблюдались непораженные панкреатические островки. Известны лишь одиночные случаи, протекающие с нарушением эндокринного аппарата поджелудочной железы и онтогенезом сахарного диабета. Рожденные с данной аномалией не доживали до 10 лет, они умирали от пневмонии, от нарушения обменных процессов, от вирусно-бактериальных инфекций. Однако если больной ребенок переживет ранний возраст, то он сможет благоприятно прожить до и более 30 лет. Обнаружить гипоплазию железы можно морфологически с липоматозом, при этом можно увидеть, что жировой тканью замещены железистая ткань, а также протоки. В некоторых случаях можно наблюдать поражение эндокринной паренхимы железы.

Навигация по записям