Врожденный поликистоз поджелудочной железы

Кисты поджелудочной железы (ПЖ) – это ограниченные капсулой скопления жидкости в виде разных по объему полостей, которые могут располагаться как в самой железе, так и в окружающих ее тканях. 

Врожденные (дизонтогенетические) кисты ПЖ обычно бывают множественными, редко — единичными, солитарными. Эти кисты выстланы одним рядом кубического эпителия и содержат серозную жидкость. Ферменты или проферменты в них не обнаруживаются.  
Врожденные кисты относятся к так называемым истинным кистам поджелудочной железы, которые характеризуются внутренней эпителиальной выстилкой. Они представляют собой врожденную ано­малию, то есть порок развития железы (по аналогии с врожден­ными кистами или поликистозом почек или печени).

Также к истинным кистам  относятся ретенционные кисты, то есть связанные с нарушением оттока секре­та железы и накоплением последнего в расширяющихся вывод­ных протоках (см. пункт «Муковисцидоз» — E84).

В зависимости от диаметра:
— мелкие кисты (до 3 см);
— средние (3-5 см);
— крупные (5-10 см);
— очень крупные или гигантские (более 10 см).

Примечание. Данная градация не является общепринятой и в литературе можно встретить и другие подразделе­ния.

Является врожденным пороком развития. 
По мнению большинства исследователей, причиной развития врожденных кист поджелудочной железы являются пороки развития протоков ПЖ. В редких случаях кистозные изменения ПЖ наблюдаются наряду с наличием кист в печени и поликистозом почек. Подобное сочетанное поражение функционально совершенно различных органов связано с пороком развития различных тканевых зачатков. Причины этого явления не установлены. Очень редкой казуистикой является сочетание поражения этих органов с ангиомами мозжечка или

ангиоматозом

мозга.

Изучена плохо в связи с редкостью патологии. Врожденная киста поджелудочной железы обнаруживается или случайно на операции, или на аутопсии. Составляет около 1% всех кист поджелудочной железы.

Клиническая картина зависит от величины, локализации и расположения кист относительно соседних органов. Кисты, имеющие небольшие размеры, длительное время  могут протекать бессимптомно. 

Наиболее частый симптом — постоянная тупая боль, которая обычно не связана с приемом пищи. Боль усиливается при перемене положения тела (в особенности ночью) и может носить приступообразный характер. Локализация боли в основном определяется местом расположения кисты (эпигастральная область слева или справа от пупка с различной

иррадиацией

). 
При кистах, расположенных в головке поджелудочной железы, наблюдается компрессионный синдром (

стеноз

двенадцатиперстной кишки, тошнота, рвота, механическая желтуха).
При вторичном инфицировании кисты и вовлечении в процесс желчевыводящей системы отмечаются лейкоцитоз, желтуха, повышение температуры.

Важный объективный симптом — прощупывание опухоли:
— киста головки железы прощупывается обычно на уровне пупка, справа или слева от средней линии живота;
— киста тела и хвоста прощупывается в левом подреберье;
— киста на ножке может прощупываться в различных отделах живота.
Обычно пальпируемая киста имеет округлую или овальную форму. Она гладкая, малоболезненная или неболезненная, малоподвижная или неподвижная.

1. УЗИ является стартовым методом. Позволяет обнаружить у больных с истинными врожденными и ложными кистами гипоэхогенное образование с ровными четкими контурами, округлой или овальной формы, расположенное в проекции поджелудочной железы.

3. МРТ и КТ предпочтительны в затруднительных случаях, так как предполагают возможность дифференциальной диагностики.

4. Рентгеновские методы исследования позволяют выявить наличие тени, положение которой соответствует границам кисты (иногда только по обзорной рентгенограмме брюшной полости).

С наибольшей достоверностью контуры кисты могут быть определены при дуоденографии в состоянии искусственной

гипотонии

.
На рентгенограмме кисты тела и хвоста поджелудочной железы  нередко деформируют контур желудка. При этом образуется округлый дефект наполнения, который позволяет заподозрить кисту.

В ряде случаев при обнаружении больших, спускающиеся книзу кист использовалась

ирригоскопия

.

Кисты поджелудочной железы хорошо контурируются при

ангиографии

ветвей чревной артерии.

При 

пневмоперитонеуме

в сочетании в

урографией

и ретропневмоперитонеуме  в некоторых случаях можно получить ценные диагностические данные.

Как правило, не информативна. Повышение уровня ферментов в сыворотке встречается редко и не достигает значительных показателей.

С точки зрения дифференциальной диагностики обычно приходится исключать опухоли и кисты печени, различные виды спленомегалии, гидронефроз и опухоли почек, опухоли и кисты брыжейки, забрюшинного пространства и яичника, аневризму аорты и осумкованные гнойники брюшной полости.

1. Системные заболевания. Кистозный фиброз (муковисцидоз), см. пункт E84.

2. Паразитарные кисты. Эхинококкоз, см. пункт B67.

3. Ложные кисты (псевдокисты) или кистоиды, наиболее часто обнаруживаются в области хвоста поджелудочной железы, реже — в области тела. Они возникают на месте  кровоизлияний, некрозов, травм после рассасывания омертвевших тканей и крови.
Кистоиды не связаны с системой выводных протоков. Их размеры зависят от объема первоначального некроза и последующей транссудации в их полость. В результате обильного скопления

транссудата

ложные кисты могут находиться далеко за пределами поджелудочной железы — между желудком и поперечной ободочной кишкой или желудком и печенью.
Ложные кисты имеют различное содержимое: кашицеобразное, кровянистое, гноевидное, иногда бурого цвета, реже в виде серозной бесцветной жидкости. Иногда в содержимом присутствуют диастатический и липолитический ферменты. Стенки полостей не имеют эпителиальной выстилки и представляют собой грануляционную или в различной степени склерозированную соединительную ткань. 

В основе образования ложных кист лежат кровоизлияния (по данным  Абрикосова А. И.), в связи с чем их также называют «апоплектическими».
Возможные причины кровоизлияний: очаги геморрагического некроза поджелудочной железы, травмы (травматические кисты), атеросклероз и воспалительные процессы.
По мнению некоторых авторов, кровоизлияния в основном возникают при хроническом панкреатите. Вследствие застоя секрета в дольках железы происходит самопереваривание ткани и, в частности, нарушение целостности стенок сосудов. В результате 

инкапсуляции

образующаяся гематома поджелудочной железы  превращается в кисту.
 

5. Опухоли поджелудочной железы. В поджелудочной железе крайне редко встречаются доброкачественные опухоли соединительнотканного происхождения (фибромы, липомы, миксомы, хондромы и лимфангиомы). Лимфангиомы иногда образуют лимфатические кисты. 

Также сравнительно редко  наблюдаются злокачественные опухоли соединительнотканного происхождения. Среди них преобладают веретенообразно- или полиморфноклеточные саркомы, реже гигантоклеточные, лимфо- и ретикулосаркомы.
Среди доброкачественных новообразований поджелудочной железы эпителиального происхождения выделяют экскреторные аденомы, которые формируются из эпителия выводных протоков и встречаются сравнительно редко. Чаще они возникают в очагах склероза поджелудочной железы, однако, могут развиваться в любом ее отделе.
Гистологически экскреторные аденомы представляют собой очаговое разрастание высокого однослойного эпителия, выстилающего выводные протоки. Иногда опухоль имеет папилломатозный характер. Зачастую в аденомах наблюдаются кисты различной величины, выстланные уплощенным эпителием.
При количественном преобладании кист опухоль имеет вид цистоаденомы. Мелкие кисты обычно отделены друг от друга тонкими соединительнотканными перегородками; участки с крупными кистами богаты толстыми соединительнотканными прослойками. Такого вида кисты обычно выстланы кубическим эпителием. 
Цистаденокарцинома представляет собой очень злокачественную опухоль, нередко развивающуюся у молодых людей. Она чрезвычайно быстро

пролиферирует

, переходит на окружающие органы на ранней стадии. Опухоль обычно уже неоперабельна к тому времени, когда больной попадает на операцию.

При врожденных кистах малого размера осложнения встречаются редко; в основном это нагноение и кровотечение. 
Более редко встречаютсяразрывы кист и микроперфорации, наиболее редко -кровотечения вследствие

аррозии

сосудов.
Различают кровотечения:
— в полость кисты;
— в свободную брюшную полость;
— в просвет одного из полых органов;
— наружу (при наличии панкреатического свища).

Осложнения при кистах поджелудочной железы большого размера проявляются в основном сдавлением различных органов: желудка, двенадцатиперстной кишки и других отделов кишечника, почек и мочеточника, желчных протоков, воротной вены. 

В случае отсутствия осложнений и болевого синдрома лечение не требуется. Необходимо регулярно проводить УЗИ-контроль.

В случае большого размера, неясности генеза кисты, развития осложнений прибегают к хирургическому вмешательству.

1. Тонкоигольная пункция под контролем УЗИ позволяет не только устранить компрессию расположенных рядом органов, но и получить ценные данные для дифференциальной диагностики (исследование содержимого кисты и биопсия ее стенки). 

2.

Экстирпация 

—  радикальная операция по удалению кисты. Многие хирурги рассматривают данную операцию как наиболее эффективную вследствие ее хороших результатов. Однако, удаление кисты возможно далеко не в каждой ситуации.

3. Цистостомия — редко производится в настоящее время из-за частого образования панкреатических свищей.  

4. Внутренний дренаж кисты — операция выбора, дает, как правило, хорошие ближайшие и отдаленные результаты. Наиболее целесообразным является создание внутреннего дренажа кисты с тощей кишкой.