Гемангиомы печени поджелудочной железы

Злокачественная опухоль головки ПЖ нередко прорастает ДПК, имитируя опухоль БДС, или, наоборот, рак БДС крупных размеров инфильтрирует головку ПЖ, имитируя первичную опухоль головки ПЖ. И при опухолях головки ПЖ, и при опухолях БДС выявляют общие клинические синдромы— механическую желтуху, обструктивный панкреатит, кишечное кровотечение, экзокринную панкреатическую недостаточность. Общность клинических проявлений и нередко возникающие затруднения в дифференциальной диагностике определяют необходимость совместного рассмотрения опухолей ПЖ и БДС.

Разделение доброкачественных опухолей на кистозные и некистозные с точки зрения морфолога весьма условно, поскольку многие опухоли встречаются не только в виде солидных опухолей, но и опухолей с кистозным компонентом (аденома, цистаденома и т.п.). С позиций клинициста это разделение весьма существенно, поскольку кистозные опухоли достигают относительно больших размеров.

Лечение доброкачественных опухолей ПЖ только хирургическое, что приводит к полному излечению. Выбор операции зависит от размеров, локализации опухоли, а также от срочности вмешательства (наличия механической желтухи, ОП).

Учитывая крайне редкую встречаемость некистозных доброкачественных опухолей, схожесть клинического течения, диагностических признаков по данным методик визуализации, общность подходов к лечению, мы решили не представлять подробный обзор по каждой из опухолей, уделив особое внимание только двум, наиболее интересным с точки зрения практикующего врача доброкачественным некистозным опухолям — гемангиоме и шванноме.

Гемангиома

Гемангиомы — сосудистые опухоли, состоящие из кровеносных сосудов, расположенных линейно или разветвление Их развитие обусловлено избыточной митотической активностью эндотелиоцитов. В отличие от сосудистых мальформаций, увеличивающихся в процессе роста ребёнка, в гемангиомах в течение первых месяцев и лет жизни протекают пролиферативные процессы, замедляющиеся в период медленного роста. В последующем очаги поражения подвергаются фиброзу и очаговой жировой дистрофии. Таким образом, естественное течение этой опухоли вкгпочает два периода — фазу пролиферации (как правило, в течение первого года жизни) и фазу инволюции (в среднем до 12 лет).

Механизмы появления гемангиом ПЖ у взрослых не совсем ясны, особенно при опухолях крупных размеров. Возможно, имеет место врождённая опухоль, которая не подверглась обратному развитию, а при реализации неизвестных эндо- или экзогенных факторов стала прогрессировать; не исключено, что такие гемангиомы появляются в течение жизни.

Гемангиомы — чрезвычайно редкие опухоли ПЖ. В настоящее время описано чуть более 20 случаев гистологически верифицированных случаев у детей и у взрослых. Частота встречаемости гемангиом ПЖ среди всех сосудистых аномалий у детей составляет менее 0,04%. Однако следует признать, что потенциально частота распространённости гемангиом ПЖ может быть значительно выше, не достигая, конечно, 5% барьера в популяции, как это отмечают при гемангиомах печени. Вероятно, большинство гемангиом в теле и хвосте ПЖ протекают скрыто, в то время как крупные гемангиомы головки ПЖ приводят к синдрому сдавления общего жёлчного протока, протока ПЖ и ДПК. Об этом косвенно свидетельствует известный факт — большинство описанных гемангиом ПЖ локализовалось в головке ПЖ.

Аденома поджелудочной железы
Рис. 5-1. Аденома поджелудочной железы

Гемангиома головки поджелудочной железы
Рис. 5-2. Гемангиома головки поджелудочной железы: а — участки небольших капилляров, отделённых соединительнотканными прослойками от паренхимы поджелудочной железы; небольшой участок ацинарной ткани поджелудочной железы хорошо виден в правом верхнем углу рисунка (окраска гематоксилином и эозином, ×100); б — хорошо видны дольки капилляров гемангиомы при иммуногистохимическом исследовании ткани с использованием эндотелиального клеточного маркёра CD34; чётко видно отсутствие иммунного окрашивания участков экзокринной паренхимы поджелудочной железы в левой части рисунка (иммуногистохимическое окрашивание CD34, ×100)

Макроскопически гемангиомы имеют округлую, реже клиновидную форму, тёмно-красный цвет, на разрезе напоминают медовые соты; фиброзная капсула может содержать очаги кальцификации. При гистологическом исследовании выявляют сеть разветвлённых сообщающихся пространств, заполненных эритроцитами. Опухолевые клетки могут экспрессировать фактор VIII свёртывания крови. Сосуды опухоли выстланы плоскими эндотелиальными клетками и содержат небольшое количество соединительной ткани, хотя в некоторых случаях оно может быть значительным (см. рис. 5-2).

Клинические проявления

Гемангиомы небольших размеров, как правило, клинически не проявляются. Симптомы в большинстве случаев обусловлены осложнениями, основные из которых — кровотечение и синдром сдавления соседних органов. Ранее к числу проявлений относили и тромбоцитопеническую коагулопатию (синдром Касабаха—Мерритта) на фоне массивного забрюшинного гемангиоматоза с вовлечением в опухолевый процесс ПЖ и других органов.

Тромбоцитопения, а иногда и анемия, связаны с большим размером опухолевой массы (как правило, суммарной, реже одной опухоли), которая служит «ловушкой» для тромбоцитов и эритроцитов в виду извращённого кровотока по опухоли. В последние годы эту патологию всё чаще относят к капошиподобной ангиосаркоме (гемангиоэндотелиоме).

Большинство известных случаев осложнённого течения гемангиом было обусловлено, в первую очередь, размерами и локализацией опухоли ПЖ.

Первые симптомы у детей появляются в возрасте от 2 мес до 2 лет. Возможна пренатальная диагностика гемангиомы ПЖ, особенно при внутриутробном развитии осложнений. У взрослых клинические проявления гемангиомы могут возникать практически во всех возрастных группах.

Синдром сдавления при гемангиомах ПЖ, как правило, включает механическую желтуху (вследствие сдавления внепеченочных жёлчных протоков) и гепатомегалию, реже стеноз ДПК с развитием высокой кишечной непроходимости (табл. 5-1). Описаны случаи сдавления опухолью воротной вены с развитием подпечёночной портальной гипертензии.

Читайте также:  Анастомоз кисты поджелудочной железы

Таблица 5-1. Некоторые клинические особенности известных случаев гемангиом поджелудочной железы у детей

Некоторые клинические особенности известных случаев гемангиом поджелудочной железы у детей

Примечание. В таблицу включены только случаи с одиночными интерстициальными гемангиомами поджелудочной железы, верифицированными гистологически; все опухоли локализовались в головке поджелудочной железы; м — мужской пол, ж — женский пол.

Диагностика

На обзорных рентгенограммах в некоторых случаях можно обнаружить обызвествлённую капсулу.

При УЗИ можно выявить одиночное гиперэхогенное образование с гладкими, хорошо очерченными контурами. Известно только единственное описание, когда в ПЖ было выявлено три гемангиомы. При локализации опухоли в головке ПЖ возможна жёлчная гипертензии, обусловленная давлением опухоли на терминальный отдел общего жёлчного протока. Описаны случаи сдавления воротной вены.

При КТ с контрастированием выявляют скопление контрастного вещества в венозном русле опухоли в виде «лужиц». Контраст распространяется из периферических отделов к центру, и через 30—60 мин затемнение приобретает гомогенный характер. При динамической КТ после внутривенного струйного введения контрастного вещества видны глобулярные участки затемнения. Может быть кальцификация, что свидетельствует о предшествующем кровотечении и образовании тромба.

При МРТ гёмангиома выглядит как участок высокой интенсивности сигнала (на Т2-взвешенных изображениях), увеличивающийся после внутривенного введения контраста (гадодиамида), МРХПГ применяют при развитии билиарной гипертензии (см. рис. 5-3).

Магнитно-резонансная панкреатохолангиография у пятимесячной девочки с механической желтухой, вызванной гемангиомой головки поджелудочной железы
Рис. 5-3. Магнитно-резонансная панкреатохолангиография у пятимесячной девочки с механической желтухой, вызванной гемангиомой головки поджелудочной железы: а — увеличенный в размерах жёлчный пузырь, дилатация вне- и внутрипечёночных жёлчных протоков, обусловленные компрессией терминального отдела общего жёлчного протока в проекции головки поджелудочной железы; б — после введения контрастного вещества в области головки чётко видна зона опухоли (3 см в наибольшем измерении), компримирующая воротную вену

Один из наиболее информативных методов диагностики гемангиом более 1 см в диаметре — однофотонная эмиссионная КТ с меченными 99mТс эритроцитами. Метод позволяет выявить длительное сохранение радиоактивности над опухолью вследствие задержки в ней крови.

Ангиография показана лишь в тех случаях, когда применение КТ, МРТ и сцинтиграфии не позволяет установить диагноз. Заполненные контрастным веществом кавернозные пространства опухоли имеют форму кольца или полукольца вследствие фиброза центральных участков. В гемангиомах контрастное вещество может задерживаться до 18 с.

Пункционная тонкоигольная аспирационная биопсия достаточно безопасна, однако необходимость в ней у клиницистов возникает не всегда ввиду информативности визуализационных методов исследования. В тоже время, известен факт озлокачествления гемангиом, а также возможность развития пограничных (элителиоидной гемангиоэндотелиомы) и злокачественных сосудистых опухолей (гемангиоэндотелиомы или ангиосаркомы), напоминающих по данным визуализирующих методов доброкачественные гемангиомы. Следовательно, морфологическая верификация новообразования целесообразна во всех случаях.

Лечение

Подходы к лечению при гемангиомах ПЖ определяются локализацией, размером опухоли, риском развития или уже развившимися осложнениями. В некоторых случаях проводят радикальное хирургическое лечение в объеме удаления опухоли (панкреатодуоденальной резекции). Однако при гистологически верифицированном диагнозе такой подход следует признать чрезмерным, даже при некоторых осложнённых формах, что обусловлено хорошим прогнозом при этом заболевании и возможностью устранения осложнений с помощью малоинвазивных вмешательств (таких, как стентирование общего жёлчного протока, протока ПЖ) или менее травматичных операций (холецистоеюностомии, гепатоентеростомии, гастроэнтеростомии и др.). Описаны попытки применения глюкокортикоидов и препаратов интерферона-а, однако, если при этом клинический эффект и был отмечен, то минимальный и на незначительный срок.

В отдельных случаях при крупных размерах гемангиом успех имела артериальная селективная эмболизация с целью прекращения кровотока по опухоли.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

Источник

54684684

Гемангиома печени считается одной из самых распространенных опухолей этого органа. Только по данным обследований она выявляется у 2% жителей земли, а реальная цифра распространенности достигает 7%. Средний возраст пациентов колеблется между 30 и 50 годами, женщин среди пациентов больше примерно в пять раз, нежели мужчин. Вероятно, это связано с действием женских половых гормонов эстрогенов, которые провоцируют рост новообразования.

Гемангиома – это сосудистая опухоль, которая у абсолютного большинства пациентов доброкачественна и не склонна к малигнизации. Опухоль образуется в паренхиме печени во время внутриутробного развития, когда на процесс формирования сосудов плода оказывают неблагоприятные влияния условия внешней среды, испытываемые беременной женщиной. Выявляется она обычно у взрослых.

У 5-10% малышей раннего возраста возможно ее обнаружение на первом году жизни, но, как правило, такие образования сами исчезают в течение 3-4 лет.

Гемангиоме многие исследователи придают промежуточное положение между собственно опухолью и пороком развития, а к этому виду сосудистых опухолей причисляют самые разные доброкачественные сосудистые новообразования. В пользу опухоли говорит возможность повторного роста (рецидив) и врастание образования в ткань печени (инвазия), однако нередкая множественность таких опухолей больше характерна для порока развития.

54464684846884

Гемангиома обычно бессимптомна, о ее наличии узнают случайно, при ультразвуковом исследовании органов брюшной полости. Бессимптомное течение небольших опухолей делает их неопасными, однако среди осложнений возможны разрыв сосудов и кровотечение, которые могут стоить жизни.

Причины и разновидности гемангиом печени

Причины возникновения гемангиомы печени достоверно не известны, но роль отводится следующим факторам:

  • 5468468468Женский пол;
  • Прием во время беременности некоторых лекарственных препаратов – стероидов, эстрогенов, кломифена, хорионического гонадотропина;
  • Беременность;
  • Врожденные пороки развития, когда гемангиома печени встречается в составе других синдромов
Читайте также:  Лечение кист и свищей поджелудочной железы

Истинная причина образования и роста гемангиом так и не определена, а ген, ответственный за этот процесс, не найден, хотя семейные случаи опухоли описаны.

Виды гемангиом определяются ее строением. Выделяют:

  1. Капиллярную;
  2. Кавернозную гемангиому.

Опухоль может быть одиночной или множественной. В последнем случае риск осложнений выше, а лечение может быть весьма затруднительным. Очаговая гемангиома выглядит в виде красно-синюшного бугристого или гладкого узла мягкой консистенции. При надавливании она уменьшается, а затем снова увеличивается, заполняясь кровью. Размеры обычно в пределах 1-2 см, а гигантской считается гемангиома, превысившая 4-5 см. Опухоль растет очень медленно, но у женщин во время беременности может значительно увеличиться.

5468464646

множественные гемангиомы в печени

Обычно опухоль имеет строение кавернозной гемангиомы, состоящей из множества больших сосудистых полостей, заполненных кровью. Такая неоплазия чаще одиночная, может достигать гигантского размера и вызывать различные симптомы нарушения функции печени и системного кровотока.

Капиллярная гемангиома встречается крайне редко и построена из мелких сосудов капиллярного типа, растет эта разновидность медленнее, нежели кавернозная, редко достигая крупных размеров. Некоторые специалисты вовсе сомневаются в возможности образования капиллярной гемангиомы в печени, рассматривая ее как порок развития сосудов.

В образовании могут быть обнаружены участки отложения кальция, фиброз, тромбы, а при часто повторяющихся небольших кровоизлияниях гемангиома склерозируется и приобретает вид плотного серого узла.

Опухоль может располагаться как в глубине какой-либо доли печени, так и поверхностно. Случается, что она выходит за пределы органа, связываясь с ним посредством тонкой ножки. Такие новообразования несут в себе большой риск кровотечения, поскольку малейшее воздействие на область живота или тупая травма вызовут разрыв ее сосудов.

Проявления гемангиомы печени

Обычно гемангиома протекает бессимптомно, годами не давая о себе знать и выявляясь случайно при УЗИ или лапароскопии в связи с другими причинами. Небольшие гемангиомы могут быть так и не найдены при жизни больного.

331315486

Если опухоль достигает 4 и более сантиметров, то примерно у половины пациентов могут появиться жалобы. Интерпретировать их нужно крайне осторожно и только после всестороннего обследования можно установить, действительно ли опухоль вызывает симптомы либо же причина в других заболеваниях органов пищеварительной системы. У трети пациентов после операции по удалению гемангиомы жалобы сохраняются, что говорит в пользу изначальной бессимптомности опухолевого образования.

Наиболее частыми признаками опухоли считаются:

  • Болезненность;
  • Чувство тяжести в правом подреберье;
  • Тошнота, ощущение переполнения желудка, рвота;
  • Желтуха.

Обычно самыми характерными симптомами являются болезненность и чувство тяжести в правом подреберье, связанные с увеличение размеров печени. Боль может носить непостоянный характер, обычно она ноющая, неинтенсивная. При разрыве сосудов гемангиомы или тромбозе боль становится острой, а пациенту требуется экстренная медицинская помощь.

347563784567386458736Если гемангиома крупная и сдавливает соседние органы брюшной полости, то наблюдаются признаки нарушения функции желудка или кишечника (тошнота, рвота, боль в животе). Возможна желтуха при поражении желчных протоков или нарушении эвакуации желчи из желчного пузыря. При компрессии крупных сосудистых стволов развивается сердечная недостаточность, отек нижних конечностей при сдавлении нижней полой вены.

Длительное бессимптомное течение гемангиомы может закончиться ее разрывом и кровоизлиянием, тогда первыми признаками наличия опухоли станут острая боль в животе и явления шока (резкое снижение давления, нарушение сознания и функции жизненно важных органов). Массивная кровопотеря и раздражение брюшины излившейся кровью создают угрозу жизни пациента и требуют незамедлительных врачебных мероприятий.

В редких случаях при диффузном росте опухоли возможно развитие печеночной недостаточности, а гигантские узлы, в которых скапливается значительное количество крови, могут провоцировать нарушение свертываемости крови, сочетаясь с тромбоцитопенией, и ДВС-синдром с характерными для него тромбозами и кровотечениями (синдром Казабаха-Мерритта).

Диагностика

Заподозрить опухоль по наличию симптоматики довольно сложно, ведь аналогичным образом проявляются многие другие заболевания органов брюшной полости. При осмотре пациента никаких признаков новообразования не выявляется, но в редких случаях гигантских гемангиом врач может прощупать увеличенную печень или даже сам опухолевый узел, выдающийся в брюшную полость.

54684684648

Общий и биохимический анализы крови не покажут специфических признаков опухоли. В них могут быть признаки тромбоцитопении, снижение фибриногена при крупных опухолях, несущих в себе большое количество крови. При сдавлении желчных протоков возможно увеличение билирубина, а при поражении большого объема паренхимы печени – повышение уровня печеночных ферментов, что случается, однако, крайне редко. Если опухоль гигантская, то в анализе можно обнаружить признаки воспалительного процесса, например, увеличение СОЭ.

Самым доступным и информативным методом диагностики гемангиомы печени является УЗИ, которое безболезненно, безвредно и может быть проведено пациентам самого разного возраста даже при наличии тяжелой сопутствующей патологии. Ультразвуковое исследование может быть дополнено допплером и контрастированием, что значительно повышает чувствительность и эффективность метода.

При УЗИ врач может лишь предположить факт наличия гемангиомы, обнаружив в печени однородное образование с четкими границами. Для уточнения диагноза больному проводят компьютерную томографию с контрастированием сосудов печени.

Читайте также:  Онкология поджелудочная железа срок

Наиболее высокоинформативным и чувствительным методом исследования считается МРТ, которая также может проводиться с введением контраста. При МРТ возможно установить точные размеры, локализацию опухоли, «рассмотреть» дольчатость ее строения и даже уровни жидкости в сосудистых полостях, которые образуются вследствие «расслоения» застоявшейся крови на форменные элементы и плазму.

54684864648648

небольшая гемангиома на УЗИ (слева) и крупная опухоль на МРТ (справа)

Если в ходе КТ или МРТ врач получает недостаточный объем информации, то больному могут быть проведены радиоизотопное исследование, артериография и даже биопсия, которые не применяются широко ввиду риска опасных осложнений.

Лечение

Однозначного ответа, как лечить гемангиому и стоит ли вообще это делать, нет. Опухоль доброкачественна и у большинства пациентов протекает бессимптомно, а риск любой операции на печени довольно высок.

Лечение гемангиомы не требуется, если отсутствует симптоматика опухоли, риск осложнений и малигнизации минимален, а также при абсолютной уверенности в доброкачественности новообразования.

Показаниями к лечению могут стать:

  1. Появление симптомов опухоли;
  2. Быстрый рост;
  3. Осложнения;
  4. Невозможность полностью исключить злокачественность новообразования.

Самым грозным осложнением геманигомы печени считается ее разрыв и кровотечение. В таких случаях может потребоваться экстренная операция, однако она довольно опасна и смертность при таких резекциях высока, поэтому рекомендуется сначала перевязать печеночную артерию или провести ее эмболизацию, а когда состояние пациента стабилизируется, то станет возможной и резекция пораженного опухолью участка печени.

546846468

Вопрос необходимости удаления гигантских гемангиом по-прежнему не решен. Часть хирургов придерживается мнения о необходимости операции ввиду вероятности разрыва опухоли, но при этом риск операционных осложнений и смерти достигает 7%, что неприемлемо при доброкачественных опухолях. Кроме того, различные исследования показывают, что риск осложнений при гигантских гемангиомах минимален даже при отсутствии какого бы то ни было лечения, поэтому размер опухоли не должен быть поводом для оперативного лечения. Большинство специалистов сходятся во мнении, что наблюдение даже крупных гемангиом, протекающих бессимптомно, вполне безопасно для пациента. Наблюдение возможно только тогда, когда нет ни малейшего сомнения в правильности диагноза гемангиомы.

Консервативной терапии, позволяющей избавиться от гемангиомы, нет, а основным и самым эффективным способом лечения остается ее хирургическое удаление. Избавиться от опухоли можно путем энуклеации опухолевого узла или резекции печени.

Энуклеация означает вылущивание опухолевой ткани из паренхимы печени. Такое удаление возможно благодаря тому, что вокруг гемангиомы формируется псевдокапсула из уплотненной ткани печени, а по периферии опухоли отсутствуют желчные протоки. При энуклеации гемангиомы можно максимально сохранить действующую паренхиму органа, что считается преимуществом по сравнению с резекцией. Конечно, центрально расположенные опухоли вылущить труднее, чем узлы на периферии органа, операция будет более длительной, а больной может потерять больше крови, но в целом такое вмешательство хорошо переносится пациентами и дает минимум осложнений.

Резекция подразумевает удаление участка печени вместе с опухолью. Эта операция предпочтительна при крупных гемангиомах и при глубоком их расположении. Если врач сомневается в доброкачественности опухоли, то пациенту также показана резекция.

5468466446

примеры резекции печени

В некоторых случаях провести радикальное лечение невозможно ввиду тяжелого состояния больного, множественности поражения печени гемангиомой, расположения новообразования рядом с крупными сосудами. На помощь врачу может прийти эмболизация артерий, питающих опухоль, которая становится методом выбора для таких пациентов.

Эмболизация заключается во введении склерозирующего раствора (поливиниловый спирт) в сосуды опухоли, которые «запаиваются», приводя к уменьшению размера новообразования. При гигантских гемангиомах эмболизация может быть подготовительным этапом перед планируемой операцией, когда уменьшение размера опухоли позволит облегчить предстоящее вмешательство.

5468464684

РЧ-деструкция опухоли печени

Поиски щадящих методов лечения гемангиомы продолжаются. Так, испробована радиочастотная деструкция опухоли, которая может проводиться через кожу или лапароскопически. Процедура уже показала хорошие результаты. Перевязка сосудов, питающих опухоль, также может быть весьма эффективной.

При опухолях, которые нельзя технически удалить, может быть назначена лучевая терапия в течение нескольких недель, дающая уменьшение размеров новообразования, симптоматики и, соответственно, риска осложнений.

Самым радикальным способом лечения неоперабельных гемангиом считается трансплантация печени, но ввиду сложности донорства и самой операции проводится она очень редко.

Мер профилактики в случае гемангиомы печени не существует. Важно вовремя обнаружить опухоль, а пациенты с такой патологией нуждаются в динамическом наблюдении. При впервые выявленных опухолях проводят УЗИ каждые три месяца в течение года. Особого внимания заслуживают пациентки, получающие гормональные препараты, и беременные женщины, у которых вероятен дальнейший рост гемангиомы. В этом случае УЗИ печени проводят раз в три месяца. Остальным пациентам, если роста новообразования не происходит, достаточно ежегодного ультразвукового контроля.

Видео: гемангиома печени, программа “Жить здорово!”

Автор: врач-онколог, гистолог Гольденшлюгер Н.И. (OICR, Toronto, Canada)

Обсуждение и вопросы автору:

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент не оказываются.

Источник