Опухоль большого сосочка поджелудочной железы
Рак фатерова сосочка. Анатомия и физиология поджелудочной железыРак фатерова сосочка встречается сравнительно редко, составляя 1,6% злокачественных опухолей. Анатомически он является злокачественным новообразованием наиболее терминального отдела общего желчного протока, однако по сути представляет собой различные по происхождению раковые поражения, объединенные местом развития и общей клинической картиной. Он может происходить из эпителия или желез холедоха, панкреатического протока, железистой ткани головки поджелудочной железы пли из слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, покрывающей фатеров сосочек и выстилающей его ампулу. По своему строению ампулярный рак чаще бывает аденокарциномой. Первым клиническим проявлением заболевания, причем нередко довольно ранним, служит постепенно прогрессирующая обтурациониая желтуха. Этот симптом обусловлен сдавленней общего желчного протока и прекращением оттока желчи в кишечник. Боли в животе в большинстве случаев отсутствуют или имеют неопределенный характер, иногда тупые, не связаны с приемом пищи. При сопутствующем холедохолитиазе могут наблюдаться приступы печеночной колики и явления холангита, что мешает установлению правильного диагноза. При пальпации определяются увеличенная печень н безболезненный увеличенный желчный пузырь, нижний полюс которого иногда достигает гребня подвздошной кости (симптом Курвуазье). Диагностику облегчают дуоденография в состоянии гипотонии и фибродуоденоскопия, при которой удается выяснить даже гистологическую структуру опухоли и дифференцировать со злокачественной опухолью доброкачественные полипы фатерова сосочка, требующие совершенно иной хирургической тактики. Лечение злокачественных опухолей фатерова сосочка только хирургическое. Наиболее радикальным вмешательством является панкреатодуоденальная резекция, при которой удаляют головку поджелудочной железы и вшивают культю железы в тощую кишку, а затем производят резекцию двенадцатиперстной кишки с восстановлением проходимости желудочно-кишечного тракта. Восстановления проходимости желчных путей достигают путем наложения холецистоэнтероанастомоза. В связи с огромным объемом данной операции, значительной послеоперационной летальностью, а также малоутешительными отдаленными результатами большее распространение получила операция иссечения фатерова сосочка (папиллэктомия). Целесообразность ее обосновывается относительно благоприятным течением рака фатерова сосочка (медленное течение, позднее метастазированис). Среди паллиативных операций, выполняемых при распространенности опухоли, наличии метастазов или тяжелом состоянии больного, наибольшее распространение получили различные билиодигестивные анастомозы.
Анатомия и физиология поджелудочной железыПоджелудочная железа лежит забрюшинно, на уровне I—II поясничного позвонка, позади желудка. Различают головку, перешеек, тело н хвост железы, переднюю и заднюю стороны, верхний, передний и нижний край. Размеры железы варьируют в значительных пределах, составляя переднем в длину, ширину и высоту 22x4x3 см. Относительно малая подвижность поджелудочной железы обусловлена тесным спаянием головки с дугой двенадцатиперстной кишки и наличием клеточного футляра вокруг аорты, к которому железа фиксирована с помощью фасциальной перемычки. Кровоснабжение поджелудочной железы осуществляется ветвями печеночной, верхней брыжеечной и селезеночной артерий. Ветви этих артерий широко анастомозируют между собой, образуя сплетения, которые могут давать обильное кровотечение во время операции. Одноименные вены впадают в воротную вену. Практическое значение имеет анатомия селезеночной вены, которая в полтора раза толще селезеночной артерии, как правило, проходит позади либо сверху поджелудочной железы, собирает кровь из вен большого сальника, поперечной ободочной кишки, селезенки, имеет много мелких и легкоранимых ветвей по верхнему краю поджелудочной железы. Отток лимфы от железы происходит по лимфатическим сосудам, которые начинаются от капиллярной сети и, укрупняясь, соединяются в протоки, сопровождающие кровеносные сосуды. Практическое значение имеет широкая связь сети лимфатических сосудов железы с лимфатическими сосудами и узлами желчного пузыря, общего желчного протока и двенадцатиперстной кишки. Иннервация поджелудочной железы осуществляется ветвями симпатического н блуждающего нервов. Симпатическая иннервация представлена широкой сетью нервных волокон, идущих от солнечного, печеночного, селезеночного, верхнебрыжеечного и левого печеночного сплетений. Чувствительная иннервация осуществляется за счет ветвей, идущих от правого и левого чревных ганглиев вдоль ветвей чревного ствола. Знание анатомии этих нервных веточек важно при выполнении операций маргинальной невротомии и артериолиза, предпринимаемых у больных с болевыми формами хронических панкреатитов. Поджелудочная железа имеет дольчатое строение. Дольковые и затем междольковые протоки, сливаясь, образуют выводной проток, выстланный эпителием. Через проток за сутки выделяется около 1 л панкреатического сока (рН 7,8—8,4). Его важнейшими составными частями являются ферменты: трипсин, амилаза, липаза, лактаза, ренин, инвертаза и др. Наибольшее практическое значение имеют трипсин, амилаза и липаза, ответственные за полноценную функцию белкового, углеводного и жирового обмена. Большинство ферментов поступает в двенадцатиперстную кишку в неактивном состоянии н оказывает действие в щелочной среде под влиянием эндопептидазы кишечного сока. Внутренняя секреция поджелудочной железы заключается в выработке инсулина (В-клетки панкреатических островков) и глюкогена (а-клетки панкреатических островков). Являясь по своему действию антагонистами, инсулин и глюкоген сохраняют сбалансированный уровень сахара в крови. Третьим гормоном является липокаин, участвующий в регуляции жирового обмена. Принципиальное значение в патологии поджелудочной железы имеют деятельность фатерова сосочка и состояние моторики двенадцатиперстной кишки. Фатеров сосочек (papilla Vateri) представляет собой ампулу, кула в разных анатомических соотношениях открываются устья общего желчного н главного панкреатического протоков. Деятельность фатерова сосочка определяют три группы сфинктеров, синергично осуществляющих опорожнение холедоха, панкреатического протока и всей ампулы. Наибольшее значение в деятельности папиллы имеет сфинктер Одди. Ослабление моторики двенадцатиперстной кишки, явные или скрытые, функциональные формы дуоденального стаза нередко приводят к вторичной его недостаточности, и тогда содержимое двенадцатиперстной кишки может забрасываться в устье протоков. — Также рекомендуем «Исследования поджелудочной железы. Повреждения поджелудочной железы» Оглавление темы «Болезни желчных путей и поджелудочной железы»: |
Источник
Рак большого дуоденального сосочка – злокачественная опухоль фатерова сосочка, расположенного в области двенадцатиперстной кишки. Характерен медленный рост и позднее метастазирование при раннем появлении механической желтухи. Наблюдаются боли, периодическое повышение температуры тела, увеличение печени и желчного пузыря. На поздних стадиях возможны кровотечения. Диагноз устанавливают с учетом симптоматики, данных рентгенографии, фиброгастродуоденоскопии и результатов биопсии. Лечение оперативное: гастропанкреатодуоденальная резекция, папиллэктомия, дуоденэктомия, паллиативные вмешательства.
Общие сведения
Рак большого дуоденального сосочка – злокачественная неоплазия большого дуоденального (фатерова) соска, локализующегося в нисходящей части двенадцатиперстной кишки и представляющего собой соустье главного панкреатического протока и общего желчного протока. Составляет 40% от общего количества онкологических поражений пилородуоденальной зоны, 5% от общего числа неоплазий ЖКТ и 1-2% от общего количества раков различных локализаций. Рак большого дуоденального сосочка является третьей по распространенности причиной возникновения механической желтухи. Обычно поражает пожилых пациентов, средний возраст больных составляет 54 года. Очень редко выявляется у детей. Женщины страдают реже мужчин. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии, гастроэнтерологии и абдоминальной хирургии.
Рак большого дуоденального сосочка
Причины рака фатерова сосочка
Причины возникновения опухоли точно не выяснены. Специалисты отмечают, что определенное значение имеет наследственная предрасположенность – заболевание нередко диагностируется в семьях, члены которой страдают семейным полипозом. Кроме того, у некоторых пациентов выявляется генетическая мутация K-ras. Установлено, что неоплазия может развиться в результате малигнизации аденомы фатерова соска. В список факторов риска также включают хронический панкреатит и заболевания гепатобилиарной системы.
Источником рака большого дуоденального сосочка являются трансформировавшиеся клетки эпителия слизистой двенадцатиперстной кишки, панкреатического протока либо общего желчного протока. Для новообразования характерен медленный экзофитный рост. По внешнему виду неоплазия напоминает папиллому, разрастание грибовидной формы или в виде соцветья цветной капусты. Реже выявляются эндофитные формы. При экзофитных формах рака большого дуоденального сосочка желтуха чаще ремиттирующая, при эндофитных – постоянная. Диаметр узла при его хирургическом удалении в среднем составляет 3 мм.
При микроскопическом исследовании выявляются клеточные скопления и отдельно лежащие эндокринные клетки веретенообразной, треугольной и цилиндрической формы. Число эндокринных клеток уменьшается по мере снижения уровня дифференцировки неоплазии. Обычно рак большого дуоденального сосочка прорастает общий желчный проток, возможно также поражение поджелудочной железы и стенки двенадцатиперстной кишки, лимфогенное и отдаленное метастазирование. Лимфогенные метастазы обнаруживаются у 21-51% больных. Отдаленные вторичные очаги выявляются достаточно редко. Обычно поражается печень, реже – кости, головной мозг, легкие и надпочечники.
Рак большого дуоденального сосочка может полностью обтурировать просвет желчного протока, реже выявляется стеноз. Даже при частичном сдавлении из-за отечности слизистой возникают грубые расстройства оттока желчи, становящиеся причиной развития механической желтухи. Появляется билиарная гипертензия, сопровождающаяся дилатацией желчевыводящих путей и протоков поджелудочной железы. Кишечная непроходимость развивается очень редко. При распространении процесса возможно прорастание стенки кишечника и распад неоплазии с развитием внутреннего кровотечения.
Симптомы рака фатерова сосочка
Первым проявлением болезни часто становится механическая желтуха, возникшая на фоне соматического благополучия. Вначале желтуха обычно перемежающаяся, нормализация биохимических показателей крови обусловлена уменьшением отека в области стенозированного желчного протока. При прогрессировании рака большого дуоденального сосочка желтуха становится более стойкой, изменение цвета кожи выявляется после интенсивных болей, сопровождающихся ознобами и проливными потами. Пациенты жалуются на выраженный зуд. Интермиттирующий характер желтухи на поздних стадиях (выявляется в 51% случаев) обусловлен распадом рака большого дуоденального сосочка, сопровождающегося временным восстановлением проходимости желчного протока.
При пальпации определяется гепатомегалия. У 60% пациентов под нижним краем печени прощупывается увеличенный желчный пузырь (симптом Курвуазье). При продолжительной обтурации желчевыводящих путей возникают цирроз печени и хронический панкреатит. При инвазии рака большого дуоденального сосочка в стенку кишечника и последующем распаде опухоли возможны кровотечения (острые массивные либо повторяющиеся незначительные) с развитием анемии. При региональном метастазировании отмечается изменение болевого синдрома.
Характерной особенностью рака большого дуоденального сосочка является ранняя потеря веса. Причиной похудания становятся стеноз либо обструкция панкреатических протоков, из-за которых в ЖКТ перестают поступать ферменты, необходимые для расщепления белков и жиров. Нарушение проходимости общего желчного протока еще больше усугубляет расстройства всасывания жиров и ухудшает всасываемость витаминов. Снижение веса и авитаминоз становятся причиной адинамии.
У больных раком большого дуоденального сосочка часто наблюдаются поносы, сопровождающиеся вздутием и болями в животе. Каловые массы зловонные, глинисто-серые. В запущенных случаях может выявляться жировой кал. При появлении регионарных метастазов отмечается изменение характера болевого синдрома. На поздних стадиях определяются истощение и расстройства функций органов, пораженных отдаленными метастазами.
Диагностика рака фатерова сосочка
Постановка диагноза сопряжена с существенными затруднениями из-за неспецифичности симптоматики. В процессе диагностики онколог ориентируется на жалобы, данные объективного осмотра, рентгенографии, чреспеченочной или внутривенной холангиографии, дуоденального зондирования, фиброгастродуоденоскопии и других исследований. При желтухе определяется высокий уровень билирубина с преобладанием прямой фракции, стеркобилин в кале отсутствует. На поздних стадиях рака большого дуоденального сосочка выявляется анемия.
Достаточно достоверным исследованием является дуоденальное зондирование, при проведении которого часто удается обнаружить кровь в дуоденальном содержимом. Иногда в ходе этого исследования выявляются клетки неоплазии и ферменты поджелудочной железы. Рентгенографическими признаками рака большого дуоденального сосочка являются неровность контуров либо дефект наполнения в зоне внутренней стенки двенадцатиперстной кишки, а также отсутствие проходимости либо деформация желчного протока в зоне, приближенной к фатеровому соску.
При проведении фиброгастродуоденоскопии обнаруживают опухолевидное образование и выполняют эндоскопическую биопсию подозрительного участка. В некоторых случаях диагноз рака большого дуоденального сосочка не удается установить при помощи стандартных методик, для уточнения характера патологии приходится проводить лапаротомию, рассекать фатеров сосок, осуществлять забор ткани, а затем принимать решение об объеме операции на основании данных срочного гистологического исследования. Дифференциальный диагноз осуществляют с гепатитом, раком головки поджелудочной железы и раком желчных путей.
Лечение рака фатерова сосочка
Основным способом лечения данной патологии является оперативное вмешательство, которое, в зависимости от распространенности процесса, может быть радикальным либо паллиативным. Группа паллиативных операций включает в себя около десяти различных вариантов анастомозов, позволяющих восстановить отток желчи в пищеварительный тракт либо (реже) предотвратить сдавление двенадцатиперстной кишки растущим раком большого дуоденального сосочка.
Радикальная операция является тяжелым и сложным вмешательством, поэтому проводится только после тщательного отбора пациентов в соответствии со стандартами, включающими в себя допустимую степень истощения, уровень белков в крови, определенные показатели пульса и жизненной емкости легких и т. д. Больным раком большого дуоденального сосочка проводят гастропанкреатодуоденальную резекцию. При наличии противопоказаний к радикальному вмешательству выполняют условно радикальные операции: папиллэктомию, дуоденэктомию либо экономную панкреатодуоденальную резекцию. Радиотерапия и химиопрепараты при раке большого дуоденального сосочка малоэффективны.
Источник
Злокачественные новообразования БДС выявляют достаточно часто; на их долю приходится 0,5— 1,6% всех злокачественных опухолей и более 3% злокачественных опухолей ЖКТ, 5—18% новообразований ДПК, в том числе и 5% всех карцином органов пищеварения. Мужчины страдают несколько чаще женщин, а основной возраст заболевших — более 50 лет.
Злокачественные новообразования БДС могут исходить из эпителия дистального отдела общего жёлчного протока, конечного отдела протока ПЖ, слизистой оболочки БДС или стенки ДПК в области сосочка. В последнем случае опухоли склонны к изъязвлению. Иногда очень трудно установить первоначальное происхождение опухоли, да это подчас имеет только академический интерес, так как клинически все злокачественные опухоли зоны БДС текут однотипно.
Классификация и патоморфология
Классификация злокачественных опухолей БДС по системе TNM следующая.
• Т1 — размеры опухоли не превышают 1 см, опухоль выходит за пределы сосочка.
• Т2 — опухоль не больше 2 см, вовлекаются в процесс устья общего жёлчного протока и протока ПЖ, но без инфильтрации задней стенки ДПК.
• Т3 — опухоль до 3 см, прорастает заднюю стенку ДПК, но без прорастания в ПЖ.
• Т4 — опухоль распространяется за пределы ДПК, прорастает в головку ПЖ, захватывает сосуды.
• Ny — о наличии лимфогенных метастазов не известно.
• Na — поражены единичные ретродуоденальные лимфатические узлы.
• Nb — поражены парапанкреатические лимфатические узлы.
• Nе — поражены перипортальные, парааортальные или брыжеечные лимфатические узлы.
• М0 — отдалённых метастазов нет.
• М1 — отдалённые метастазы есть.
Различают несколько морфологических видов злокачественных опухолей БДС.
• Аденокарцинома БДС.
• Папиллярный рак. Характерен экзофитный рост в просвет сосочка и ДПК. Опухоль представлена железистоподобными комплексами небольших размеров с хорошо выраженной стромой. Комплексы представляют собой полости, выстланные высоким цилиндрическим эпителием с утолщённой базальной мембраной.
• Скиррозная форма. Опухоль имеет небольшой размер с преимущественным распространением вдоль общего жёлчного протока и в окружающие ткани. Новообразование содержит фиброзную ткань, богатую коллагеновыми волокнами с выраженной сосудистой сетью, среди которой видны мелкие раковые полиморфные клетки, иногда образующие полости и кисты; ядра клеток различных размеров, обнаруживают большое количество митозов, в том числе патологических.
• Слизистый рак. Характерно разрастание в просвет сосочка железистых структур, образованных призматическими клетками с большим количеством слизи розового цвета в апикальных отделах. Митотическая активность раковых ктеток высокая.
• Аденокарцинома, исходящая из эпителия ДПК. Выявляют большое количество железистых структур округлой, овальной или извитой формы, лишенных выводных протоков и местами переполненных слизью. Эти структуры инфильтрируют подслизистую и мышечную оболочки ДПК. Эпителий атипичный, преимущественно кубический, иногда многорядный призматический; присутствуют крупные тучные клетки с выраженной зернистостью.
Из всех перечисленных злокачественных новообразований зоны БДС наиболее часто развивается аденокарцинома. Карциномы БДС характеризуются более медленным ростом и более благоприятным прогнозом, чем рак ПЖ.
Макроскопически выделяют три формы рака БДС: полипозную, инфильтративную и язвенную. Обычно опухоль небольших размеров (до 1,5 см в диаметре) и имеет ножку. Процесс длительно не выходит за пределы сосочка.
Полипозная форма может приводить к обтурации просвета БДС (см. рис. 5-45), а инфильтративная — к его стенозу. Кроме того, опухоль может инфильтрировать стенку ДПК с формированием узловой формы. Для данной формы опухоли характерно отсутствие изменений слизистой оболочки над опухолью, поэтому поверхностная биопсия может не дать результатов.
Рис. 5-45. Аденокарцинома большого сосочка двенадцатиперстной кишки (макропрепарат): а — вид со стороны просвета двенадцатиперстной кишки; б — опухоль на разрезе, чётко видно отсутствие инвазии в ткань поджелудочной железы
Инфильтрация БДС опухолевым процессом идёт через подслизистую и мышечную оболочки сосочка, в дальнейшем — через стенку общего жёлчного протока, ткань ПЖ, стенку ДПК. Обычно метастазы в перипанкреатические лимфатические узлы возникают при диаметре опухоли более 15 мм.
Длительно протекающий опухолевый процесс характеризуется нарастающим холестазом, вторичным холециститом, развитием застойного жёлчного пузыря, холедохолитиазом, холангитом, вторичным билиарным гепатитом, циррозом печени, билиарнозависимого обструктивного панкреатита.
Поражение ДПК опухолевым процессом может привести к её выраженной деформации, развитию вторичной динамической и механической непроходимости (дуоденостазу), а изъязвление — к кровотечению. Клиническая картина
Рак области БДС может протекать в виде нескольких клинических форм:
• холеиистоподобный вариант (с типичными жёлчными коликами);
• холангитический (без колик, с кожным зудом, желтухой, субфебрилитетом);
• гастритический (дискинстическая) со вторичной желудочной диспепсией.
Однажды возникнув, желтуха при раке БДС приобретает постоянный характер с тенденцией к ухудшению, однако временные (ложные) улучшения возможнь], в основном из-за реканализаиии протока при распаде опухоли, либо на фоне противовоспалительной терапии за счёт уменьшения вторичного отёка слизистой.
Характерен выраженный диспептический синдром, связанный с нарушением полостного пищеварения в двенадцатиперстной и тонкой кишке из-за нарушения оттока жёлчи и панкреатического секрета. Постепенно больные худеют, вплоть до кахексии.
Диагностика
Диагностику проводят с учётом клинических признаков, чаще синдрома механической желтухи, данных рентгенологического и эндоскопического исследования с биопсией. Однако стадию процесса зачастую можно определить лишь во время операции (обнаруживают метастазы в лимфатические пути и окружающие органы, чаще в головку ПЖ).
Рентгенографически при злокачественных новообразованиях БДС выявляют дефект наполнения ДПК в зоне её нисходящей части по внутреннему контуру. Размеры дефекта, как правило, небольшие (до 3 см), контуры его неровные, рельеф слизистой нарушен. Особенно следует обращать внимание на ригидность стенки кишки в месте дефекта наполнения. Диагностике помогают тугое заполнение кишки сульфатом бария в условиях гипотонии, а также двойное контрастирование кишки.
Наиболее частый ранний эндоскопический симптом — увеличение размеров БДС, изъязвления в его зоне, папиллярные или бугристые образования (см. рис. 5-46). Часто сосочек приобретает малиново-красный цвет. При распаде величина БДС может быть небольшой, однако, как правило, выявляют большую зону изъязвления и инфильтрации окружающих тканей.
Рис. 5-46. Аденокарцинома большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Эндоскопическая фотография, вид со стороны просвета двенадцатиперстной кишки
Особенное внимание при ЭГДС следует уделить осмотру состояния продольной складки ДПК. При раке БДС часто обнаруживают выбухание её ротового отдела, без грубых нарушений рельефа слизистой, характерного для инфильтрирующего роста опухоли БДС и наличии жёлчной гипертензии.
В ряде случаев диагностику рака БДС помогает провести ЭРХПГ, МРХПГ, ЭУС; данные методы позволяют выявить поражение протоков., переход процесса на ПЖ.
При неудачных попытках контрастирования протоков из-за обтурации опухолью устья БДС применяют лапароскопическую или чрескожную чреспечёночную холецистохолангиографию. Как правило, выявляют дилатацию жёлчных протоков с «обрывом» общего жёлчного протока в области ДПК.
Дифференциальную диагностику при наличии синдрома механической желтухи проводят с доброкачественными опухолями БДС, холедохолитиазом, стенозирующим папиллитом, опухолями головки ПЖ, аутоиммунным панкреатитом и др.
При обширной опухолевой инфильтрации и изъязвлении области БДС чаще всего происходит вторичное поражение сосочка вследствие распространения рака головки ПЖ. Правильный диагноз позволяют поставить КТ, МРТ, ЭРХПГ, УЗИ благодаря выявлению изменений в структуре железы, указывающих на её первичное опухолевое поражение. Вместе с тем, точное определение первичного местоположения процесса на исход и прогноз заболевания не влияет, так как возможность радикального лечения при такой ситуации сомнительна.
Лечение
При небольших опухолях на ранних стадиях обычно применяют трансдуоденальную папиллэктомию с наложением обходного билиодигестивного анастомоза. Процент пятилетней выживаемости при данной операции составляет 9-51%. Можно выполнить расширенную папиллэктомию по Н.Н. Блохину или панкреатодуоденальную резекцию.
При далеко зашедших опухолевых процессах чаще выполняют операции по дренированию протоков БДС (ЭПСТ, наложение различных холецистодигестивных анастомозов). Вместе с тем своевременное радикальное хирургическое лечение обеспечивает пятилетнюю выживаемость на уровне 40%.
С паллиативными целями у больных с неоперабельным раком БДС ввиду малой травматичности и возможности повторного выполнения при рецидивах механической желтухи показано использование ЭПСТ с ретроградным протезированием (стентированием) жёлчных протоков.
Приведённые данные свидетельствуют о важности своевременной диагностики опухолевого поражения зоны БДС: чем раньше верифицирован опухолевый процесс, тем радикальнее и менее травматично можно оперировать данных больных.
Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Источник
