Псевдоопухоль головки поджелудочной железы
Опухоль головки поджелудочной железы – опасное патологическое состояние, которое характеризуется формированием новообразования именно в головке данного органа. Эта патология чаще диагностируется у представителей сильной половины человечества, нежели у женщин. Также стоит отметить, что в группу риска входят люди, перешагнувшие шестидесятилетний рубеж.
На сегодняшний день учёным ещё не удалось точно установить причины прогрессирования этого опасного недуга, но ими были названы предрасполагающие факторы к его развитию. Сформироваться на поверхности головки могут новообразования как доброкачественного, так и злокачественного характера. В зависимости от этого зависит клиническая картина, а также методика лечения. Стоит отметить, что часто на первых этапах развития сформированное новообразование совершенно не проявляет себя, а если и есть какие-либо признаки, то они не относятся к специфическим. Именно поэтому опухоль головки железы обнаруживается на ранних стадиях очень редко.
К первым симптомам, которые указывают на поражение головки, относят появление сухости в ротовой полости и жажды, болезненные ощущения в животе, чаще со стороны левого подреберья. Несколько позже клинику дополняет механическая желтуха, нарушение процесса пищеварения, снижение массы тела и прочее.
Диагностировать нахождение опухоли на головке поджелудочной железы достаточно затруднительно, особенно на ранних этапах. Поджелудочную железу можно «осмотреть» только посредством проведения МРТ, КТ или УЗИ. Кроме этого, назначаются и лабораторные методы диагностики, в частности кровь на онкомаркеры. Лечение железы проводится исключительно хирургическим способом. Консервативная терапия является поддерживающей. Могут назначаться наркотические обезболивающие, препараты с глюкозой, ферменты. Прогноз напрямую зависит от того, сформировалась злокачественная или доброкачественная опухоль, и на каком этапе своего развития она находится.
Как говорилось выше, сказать, почему именно поражается поджелудочная железа, специалисты пока не могут. Но известны факторы, которые повышают риск образования опухоли на органе. К таковым относят:
- наследственную предрасположенность;
- табакокурение. Этот фактор увеличивает риск формирования новообразования практически в три раза;
- ожирение;
- сахарный диабет в анамнезе;
- длительное употребление алкогольных напитков;
- наличие у человека панкреатита с хроническим характером течения;
- вредные условия труда. Риск образования опухоли на головке железы возрастает, если человек по роду своей деятельности вынужден контактировать с канцерогенными веществами.
Строение поджелудочной железы
Доброкачественная опухоль головки поджелудочной железы имеет несколько особенностей – она не метастазирует, не прорастает в рядом расположенные органы, и не нарушает основные свойства тканей, из которых она и была сформирована. В зависимости от строения, выделяют такие опухоли головки железы:
- лейомиома;
- аденома;
- инсулинома;
- фиброма;
- ганглионеврома;
- гемангиома.
На протяжении длительного промежутка времени опухоль такого типа может не выражаться какими-либо признаками. Единственное исключение – сформированная инсулиома, которая провоцирует повышение секреции инсулина. Как результат, это значительно изменяет гормональный фон индивида. В целом же, первые характерные симптомы проявляются в случае значительного увеличения опухоли в размерах. Из-за того, что она сдавливает рядом локализованные органы, у человека и проявляются следующие признаки:
- болевые ощущения в животе различной степени интенсивности. Иногда они могут отдавать в руку или спину. От приёма пищевых продуктов не зависят;
- механическая желтуха. Проявляется, если новообразование сдавило жёлчный проток;
- тошнота и рвота;
- тяжесть в животе и его вздутие;
- кишечная непроходимость.
Если имеет место такая клиническая картина, следует без промедления обратиться к квалифицированному доктору, который сможет провести диагностику, определить тип опухоли и провести её удаление. Применение народных средств в этом случае не является целесообразным, так как устранить образование они не помогут, но могут спровоцировать ухудшение общего состояния пациента. Лечить такое заболевание показано только в стационарных условиях.
Данный вид опухоли является не только труднодиагностируемым, но также и трудноизлечимым. Можно сказать, что излечить его нельзя. Можно лишь продлить жизнь человека на определённый срок. Определить наличие опухоли очень сложно, так как на ранних этапах своего формирования она совершенно не проявляется. Бывают и такие ситуации, когда симптомы рака незаметны вплоть до 4 стадии.
Разновидности:
- плоскоклеточный рак;
- аденокарцинома;
- эндогенный рак;
- ацинарно-клеточный рак;
- цистаденокарцинома.
Опухоль головки поджелудочной железы
Ввиду того, что опухоль на головке располагается в непосредственной близости к органам ЖКТ, то в первую очередь она даёт о себе знать симптомами нарушения пищеварительного процесса. У человека возникает тошнота и рвота, диарея, обесцвечиваются экскременты, отмечается вздутие живота, темнеет урина. Кроме этого, присутствует ещё несколько симптомов:
- возрастание уровня глюкозы в кровяном русле;
- снижение аппетита;
- снижение веса;
- механическая желтуха. Этот симптом относят к характерным. Механическая желтуха проявляется при сдавлении опухолью желчевыводящего протока.
Опасность новообразования также таится в том, что оно может прорастать в другие органы. Это наблюдается на 2 или 3 стадии его формирования. На 4 отмечается распространение метастаз в другие органы. В этом случае операбельное вмешательство уже не проводится. Основа лечения – поддерживающая терапия.
Выявить наличие новообразования на головке железы несколько затруднительно. Именно по этой причине диагностика должна быть только комплексной. Назначаются как лабораторные, так и инструментальные методики. Первый этап диагностики – опрос пациента и его осмотр. Кроме этого, врачу важно уточнить некоторые моменты – характер выражаемых симптомов, их интенсивность, не болел ли кто из родственников раком (наследственный фактор) и прочее.
Стандартный план диагностики включает в себя такие методы:
- анализ крови общеклинический;
- анализ крови на онкомаркеры;
- анализ урины общеклинический;
- биохимия крови;
- эндоскопическое исследование органов ЖКТ;
- УЗИ;
- КТ и МРТ;
- проведение биопсии. Одна из самых информативных методик, так как даёт возможность уточнить, сформировалась доброкачественная или злокачественная опухоль.
После получения всех результатов анализов назначается наиболее эффективный план лечения.
Лечение опухолей поджелудочной железы только хирургическое. Лекарствами удалить опухоль пока возможности нет. Если новообразование доброкачественного характера, то операбельное вмешательство позволит добиться полного излечения пациента, и он сможет и дальше вести нормальную жизнь. Кроме этого, могут быть назначены препараты для снижения интенсивности симптомов, а также расписана специальная диета.
Злокачественная опухоль имеет более неблагоприятный прогноз. Ввиду того, что её обычно выявляют на поздних стадиях, человека уже могут и не взять на операцию, так как опухоль либо прорастёт в другие органы, либо даст метастазы. Терапия направлена на поддержание жизни человека. С этой целью назначают лучевую и химиотерапию, наркотические анальгетики.
Источник
Воспатительная миофибробластная опухоль — редкое заболевание, характеризующееся одиночным или множественным поражением преимущественно паренхиматозных органов с образованием воспалительных и опухолевых инфильтратов, состоящих из различных воспалительных и мезенхимальных клеток. Это сравнительно новое и достаточно редкое гистопатологическое новообразование, известное ранее как воспалительная псевдоопухоль (доброкачественное псевдосаркоматозное воспалительное поражение мягких тканей).
Впервые опухоль была выявлена в паренхиме лёгких в 1990 г. В последствии было определено, что могут поражаться самые разные органы: брюшина и сальник, паренхиматозные органы брюшной полости, мочеполовая система, верхние дыхательные пути, забрюшинное пространство, туловище, конечности, шея и голова, включая глазницу и слюнные железы (опухоль Каттнера).
Склерозирующий медиастинит, идиопатический ретроперитонеальный фиброз (включая болезнь Ормонда), болезнь Риделя (поражение щитовидной железы) многие авторы ставят в один ряд с воспалительной псевдоопухолью, поскольку все эти заболевания характеризуются схожими гистологическими признаками.
Поражение ПЖ возникает чрезвычайно редко. До сих пор известно немногим более 20 случаев гистологически верифицированной воспалительной миофибробластной опухоли ПЖ. Заболевание может возникать в любом возрасте: зарегистрированный диапазон 2,5—70 лет; средний возраст 36 лет (табл. 5-3). Как и при поражении этой опухолью других органов, в частности лёгких, около 40% больных были моложе 30 лет. Распределение по полу примерно одинаково — из представленной таблицы видно, что чуть более половины пациентов (56%) были женского пола.
Таблица 5-3. Анализ случаев воспалительной миофибробластной опухоли поджелудочной железы
Примечание, м— мужской пол, ж — женский; прочерк в некоторых графах таблицы означает отсутствие конкретной информации в первоисточнике.
Патоморфология и терминология
Макроскопически воспалительная опухоль ПЖ представляет собой мягкотканое новообразование от 2,5 до 13 см в диаметре (в среднем б см). В целом прослеживается тенденция к крупным размерам опухоли ПЖ — у 60% больных её диаметр превышает 5 см, В 66,7% случаев опухоль локализуется в головке ПЖ.
Микроскопически воспалительная миофибробластная опухоль характеризуется наличием небольшого количества веретенообразных и звёздчатых клеток с воспалительной инфильтрацией переменной плотности. Гистологическая картина в некоторой степени зависит от расположения псевдоопухоли в тех или иных органах и тканях. Ключевой признак— миофибробластная пролиферация, часто с нарушенной архитектоникой в виде неправильных ярусов, а также различная степень воспалительной инфильтрации, главным образом, лимфоцитами, гистиоцитами и плазматическими клетками. Выявляют фокусы лимфоидных фолликулов с зародышевыми центрами.
Изменяется картина митозов, но признаков атипии нет (см. рис. 5-6). Достаточно специфична эозинофильная инфильтрация — известны случаи, когда эозинофилы преобладали в воспалительном инфильтрате. Эозинофилы могут не только инфильтрировать зону псевдоопухоли, но и проникать в окружающие ткани, включая ДПК, БДС, общий жёлчный проток; эозинофилия в периферической крови не развивается.
Рис. 5-6. Воспалительная миофибробластная опухоль поджелудочной железы: а — свободно располагающиеся веретёнообразные клетки, разделённые пучками коллагена, воспалительная инфильтрация различной степени выраженности; пролиферация распространяется в смежную жировую клетчатку; видны небольшие лимфоидные узелки (окраска гематоксилином и эозином, ×100); б — веретёнообразные клетки без митотической активности, лимфоплазмоцитарная (плазмоциты отмечены стрелками) инфильтрация (окраска гематоксилином и эозином, ×400); в — иммунореактивные миофибробласты, реакция с актином гладкой мускулатуры (иммуногистохимическое исследование, иммунопероксидазный метод, ×400)
В современной литературе можно встретить большое количество терминов, характеризующих воспалительную миофибробластную опухоль — плазмоцитарная гранулёма, плазмопитарная псевдоопухоль, воспалительная фиброксантома, воспалительная псевдоопухоль и гистиоцитома. Клинические и патологические особенности воспалительной псевдоопухоли предполагают, что это заболевание ближе к новообразованиям, чем к заболеваниям воспалительной природы. Так, существуют сообщения о цитогенетической клональности и повторяющемся вовлечении участка хромосомы 2р23.
Другие расследователи тем не менее доказывают, что воспалительная нсевдоопухоль по своему строению близка к саркомам, предпочитая называть её воспалительной фибросаркомой. Эта идея основана на агрессивном течении псевдовоспалительной опухоли с метастазированием и последующей смертью больных. Однако эти сообщения до сих пор неоднозначны, поскольку не ясно следующее: воспалительная псевдоопухоль и воспалительная фибросаркома — одно и то же заболевание, или разные патологические процессы.
В настоящее время считают, что воспалительная псевдоопухоль — истинное новообразование с широким спектром биологического поведения от более частых благоприятных форм до редких опухолей, которые могут быть мультифокусными и склонными к агрессивному течению. Воспалительная фибросаркома может быть признана только в качестве части целого спектра воспалительных миофибробластных пролиферативных очаговых изменений паренхиматозных органов, которые могут протекать агрессивно, как правило, у детей и подростков.
Следует помнить, что сочетание атипии, анеуплоидии и экспрессии опухолевыми клетками р53 свидетельствует о более агрессивном течении миофибробластной опухоли. Гистологически озлокачествление характеризуется трансформацией однотипных веретенообразных клеток в атипичные многоугольные или округлые с везикулярными ядрами, заметными ядрышками и повышенной пролиферативной активностью. Образуются участки некрозов опухоли. Такие изменения чрезвычайно похожи на гистологическую картину воспалительной фибросаркомы, а в ряде случаев отличить эти патологические процессы невозможно из-за высокой степени подобия морфологических и клинических маркёров.
Патогенез
Патогенез не известен. Считают, что воспалительная псевдоопухоль доброкачественная с низким потенциалом озлокачествления, возможно реактивной природы на фоне какой-либо травмы (в том числе операционной) или злокачественного опухолевого процесса любой локализации в рамках паранеопластического синдрома. Несмотря на отчётливый воспалительный компонент, возможная инфекционная причина не обнаружена.
Некоторые исследователи предполагают, что конкретный инициирующий механизм может и не иметь решающего значения, поскольку в патогенезе главная роль принадлежит гиперэкспрессии провоспалительных цитокинов, особенно интерлейкину 6. Зачастую опухоль связана с аутоиммунным панкреатитом, ретроперитонеальным фиброзом, склерозируюшим холангитом и другими заболеваниями с аутоиммунными компонентами; возможное обратное развитие опухоли при терапии глюкокортикоидами не исключает и аутоиммунную природу воспалительной псевдоопухоли.
Диагностика
В ряде случаев опухоль протекает бессимптомно, однако большинство больных предъявляет жалобы. В табл. 5-4 приведен анализ встречаемости клинических симптомов воспалительной миофибробластной опухоли ПЖ. Кроме того, были описаны такие симптомы, как общая слабость, лихорадка, анорексия, тошнота и рвота. У 2/3 больных с локализацией опухоли в головке ПЖ развиваются желтуха и кожный зуд, обусловленные сдавлением поджелудочной части общего жёлчного протока. При опухолях, располагающихся в теле и хвосте ПЖ, описан тромбоз селезёночной вены с развитием спленомегалии, тромбоцитопении и кровотечением из варикозно расширенных вен желудка.
Таблица 5-4. Суммарный анализ клинических проявлений воспалительной миофибробластной опухоли поджелудочной железы на основании опубликованных случаев
Патогномоничных лабораторных признаков воспалительной миофибробластной опухоли нет.
При УЗИ и КТ выявляют гипоэхогенное новообразование ПЖ равномерной плотности чаше в области головки ПЖ, как правило, с чёткими границами, но без капсулы. В 60% случаев при расположении опухоли в головке происходит расширение вне- и внутрипечёночных жёлчных протоков вследствие сдавления опухолью поджелудочной части общего жёлчного протока. ЭУС позволяет исключить инвазивности опухоли (см. рис. 5-7) и осуществить прицельную биопсию.
Рис. 5-7.Воспалительная миофибробластная опухоль поджелудочной железы: а — компьютерная томография органов брюшной полости: округлое новообразование (отмечено стрелкой) в области хвоста поджелудочной железы; б — эндоскопическая ультрасонография поджелудочной железы: гипоэхогенное округлое новообразование с чёткими контурами в области хвоста поджелудочной железы без признаков инвазивного роста
Сложность диагностики подтверждается тем фактом, что, несмотря на выполненную в ряде случаев тонкоигольную аспирационную биопсию ПЖ с цитологическим исследованием, ни в одном из случаев диагноз до хирургического вмешательства установлен не был. В 64% случаев предоперационный диагноз предполагал наличие злокачественной опухоли ПЖ, в остальных случаях — доброкачественной. В 96% случаев диагноз воспалительной миофибробластной опухоли был установлен только после лапаротомии, резекции ПЖ и планового гистологического исследования. Лечение и прогноз
Прогноз, как правило, благоприятный. В редких случаях происходят озлокачествление и отдалённое метастазирование. Единственный метод, эффективность которого в настоящее время очевидна (даже учитывая небольшое число опубликованных случаев) — радикальная резекция ПЖ. Другие методы противоопухолевого лечения (химио- и лучевой терапии) не применяют, поскольку после радикального хирургического лечения прогноз благоприятный, что, возможно, обусловлено лимитированным биологическим потенциалом опухоли.
В тоже время, нельзя не учитывать данные, полученные при изучении воспалительной миофибробластной опухоли лёгких — в 25% случаев после хирургической резекции отмечались рецидивы, вероятно, вследствие нерадикально выполненного вмешательства и мультифокального роста опухоли. Воспалительная миофибробластная опухоль с поражением органов брюшной полости и забрюшинного пространства ведёт себя ещё более агрессивно — она склонна к местным рецидивам и отдалённым метастазам. Хороший прогноз после хирургического лечения обусловлен, видимо, радикальной резекцией ПЖ, поскольку в большинстве случаев больных оперируют по поводу рака.
Небольшое число наблюдений злокачественных миофибробластных опухолей и малый клинический опыт их лечения не позволяют уверенно говорить об эффективности того или иного метода лечения. Есть сообщения об успешном применении лучевой терапии после нерадикальной резекции, иммуносупрессивной терапии глюкокортикоидами и нестероидными противовоспалительными препаратами, химиотерапии в сочетании с лучевой терапией и без неё.
Хотя эффективность химиотерапии в профилактике и лечении воспалительной миофибробластной опухоли до сих пор не изучена, считают, что наибольшей эффективностью будут обладать цисгагатин, доксорубицин и метотрсксат в качестве адъювантной химиотерапии после хирургического лечения, особенно в случаях, когда невозможно выполнить радикальную резекцию ПЖ.
Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Опубликовал Константин Моканов
Источник
